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第6单元性疾病概述

一、正常止血和凝血机制

血管、血小板及凝血因子参与正常止血机制见图6－1。

图6－1正常的止血机制

分类根据发病机制可分为三类。

（1）血管壁功能异常

①遗传性：遗传性性毛细血管扩张症、性单纯性紫癜。

②获得染、化学物质、药物、代谢因素（维生素C、维生素P缺乏等）、过敏性

紫癜、单纯性紫癜等（2005）。

（2）血小板异常

①血小板减少。生成减少：再生性贫血、白血病、、药物和其他抑制等；

破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物和其他的免疫性血小板减少性紫癜；消耗过

多：血栓性血小板减少性紫癜、DIC。

②血小板增多。性：性血小板增多症；继发性：脾切除后、、等。

③血小板功能。遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、性血小板病；继

发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。

（3）凝血异常

①遗传性：血友病等。

②获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。

③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝

药物治疗、性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。

二、常用出凝血检查及其临床意义

筛选实验常用的有束臂试验、时间、血小板计数、缩试验、凝血时间（试管法）、

激活的部分凝血活酶时间、一期法凝血酶原时间、凝血酶时间等（2002）。

根据筛选实验结果，结合临床可将性疾病大致归纳为两大类。时间延长、束臂

试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者，可归纳为血管异常和（或）血小板异常所致

的性疾病；凝血时间及APTT、PT、TT中任何一项延长而其他结果正常者多为凝血功能

所致的性疾病。

1．束臂试验正常人不超过10个点：超过10个点为异常。

临床意义：束臂试验阳性者可见于以下情况。①血小板减少；②血小板功能异常；③血

管壁病变，如坏血病、败血症、过敏性紫癜及其他引起的血管性紫癜；④其他：如血管

性血友病、服用抗血小板药物等。束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而其诊断

价值较为有限。

2.时间（BT）Duke法正常参考值1～3min，超过4min为异常；Ivy法：参考值

2～7min为异常。

临床意义：BT延长见于以下情况。①血小板明显减少：②血小板功能异常；③血管性血

友病；④血管壁异常，如遗传性性毛细血管扩张症；⑤药物影响，如服用阿司匹林、比

嘧达莫（）等。

3.血小板计数正常参考值（100～300）×109／L。

血小板减少的：①血小板生成，如再生性贫血、白血病、线损伤、巨

幼细胞贫血、骨髓纤维化等；②血小板破坏增多，如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑

狼疮、、过敏物损伤、血小板同种抗体破坏等；③消耗增多，如血栓性血小板

减少性紫癜、DIC等；④血小板分布异常，如脾大等。

血小板＞400×109／L为血小板增多。血