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2025/07/11中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识(2023版)解读汇报人：_1751851681

CONTENTS目录01非典型溶血尿毒综合征概述02诊断标准与流程03治疗方法与策略04专家共识建议05案例分析与讨论

非典型溶血尿毒综合征概述01

定义与流行病学非典型溶血尿毒综合征的定义非典型溶血尿毒综合征是一种罕见的疾病，其特征是溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少。流行病学特征该病多发于儿童，尤其是5岁以下儿童，病因复杂，与多种遗传和环境因素相关。

病因与发病机制遗传因素非典型溶血尿毒综合征可能与特定基因突变有关，如补体系统基因异常。感染触发某些细菌或病毒感染可作为触发因素，导致疾病发作，如链球菌感染。免疫系统异常患者可能存在免疫调节异常，导致自身免疫反应，攻击自身组织。环境因素环境中的某些毒素或药物可能诱发或加剧非典型溶血尿毒综合征。

诊断标准与流程02

临床表现贫血症状非典型溶血尿毒综合征患儿常出现面色苍白、乏力等贫血症状，需及时识别。血尿和蛋白尿患儿可能出现肉眼血尿或镜下血尿，以及不同程度的蛋白尿，是诊断的重要依据。肾功能损害肾功能损害表现为血肌酐升高、尿量减少等，是评估病情严重程度的关键指标。

实验室检查血液学检查通过血常规检查，可发现贫血、血小板减少等非典型溶血尿毒综合征的特征性改变。尿液分析尿液检查可发现血尿、蛋白尿等异常，是诊断儿童非典型溶血尿毒综合征的重要依据。

影像学检查超声波检查超声波检查是诊断儿童非典型溶血尿毒综合征的重要手段，可观察肾脏结构和血流情况。CT扫描CT扫描能提供肾脏和周围组织的详细图像，有助于发现病变和评估病情严重程度。MRI成像MRI成像具有高对比度，能更清晰地显示肾脏内部结构，对诊断复杂病例有重要价值。

诊断标准非典型溶血尿毒综合征的定义非典型溶血尿毒综合征是一种罕见的疾病，其特征为血小板减少、微血管溶血性贫血和急性肾损伤。流行病学特征该病多发于儿童，尤其是5岁以下儿童，病因复杂，与遗传、感染等多种因素相关。

治疗方法与策略03

药物治疗血小板计数血小板减少是儿童非典型溶血尿毒综合征的特征之一，需通过血常规检查进行确认。尿液分析尿液检查可发现红细胞、白细胞和蛋白质，是诊断该病的重要依据之一。

血液净化治疗遗传因素非典型溶血尿毒综合征可能与特定基因突变有关，如补体系统基因异常。感染触发某些细菌或病毒感染可作为诱因，激活补体系统，导致疾病发作。免疫介导机制自身免疫反应可能参与发病，异常的免疫复合物沉积在肾脏引起损伤。药物或毒素暴露某些药物或毒素暴露可能诱发或加剧非典型溶血尿毒综合征的症状。

其他支持治疗血尿和蛋白尿非典型溶血尿毒综合征患儿常出现血尿和蛋白尿，这是诊断的重要依据之一。急性肾损伤该病可能导致急性肾损伤，表现为血肌酐水平升高和尿量减少。高血压和水肿部分患儿可能出现高血压和水肿，这些症状与肾脏功能受损有关。

治疗流程与管理肾脏超声检查超声检查是评估儿童肾脏结构和血流的重要手段，可发现肾体积变化、血流异常等。磁共振成像(MRI)MRI能提供肾脏及周围结构的详细图像，有助于诊断肾脏病变及其程度。放射性核素肾图通过放射性核素肾图可以评估肾脏功能，了解肾脏的血流灌注和排泄功能。

专家共识建议04

诊断共识血小板计数血小板减少是儿童非典型溶血尿毒综合征的特征之一，实验室需进行精确计数。尿液分析尿液检查可发现红细胞和蛋白质，是诊断该病的重要依据之一。

治疗共识非典型溶血尿毒综合征的定义非典型溶血尿毒综合征是一种罕见的疾病，以溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少为特征。流行病学特征该病在儿童中较为常见，尤其在5岁以下儿童中，病因复杂，涉及遗传和环境因素。

预后评估与随访01遗传因素非典型溶血尿毒综合征可能与特定基因突变有关，如补体系统基因异常。02感染触发某些细菌或病毒感染可作为诱因，激活补体系统，导致疾病发作。03免疫介导机制自身免疫反应可能参与发病过程，自身抗体攻击肾脏组织，引发症状。04药物或毒素暴露某些药物或毒素暴露可能诱发非典型溶血尿毒综合征，损害肾脏功能。

案例分析与讨论05

典型病例分析肾脏超声检查超声检查可评估肾脏大小、形态，发现异常结构，是诊断儿童非典型溶血尿毒综合征的常用方法。磁共振成像(MRI)MRI能提供肾脏及周围结构的详细图像，有助于识别病变组织，对复杂病例的诊断具有重要价值。放射性核素肾图通过放射性核素肾图可以评估肾脏的血流和功能，对于判断肾脏受损程度和治疗效果有指导意义。

治疗策略讨论01血液学检查通过血常规检查，可发现贫血、血小板减少等非典型溶血尿毒综合征的特征性改变。02尿液分析尿液检查可发现血尿和蛋白尿，是诊断儿童非典型溶血尿毒综合征的重要依据。

预后与管理经验分享血尿和蛋白尿非典型溶血尿毒综合征患儿常出现血尿和蛋白尿，这是诊断的重要依据之一。急性肾