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肾病综合征NephroticsyndromeNS广东医学院附属医院儿科徐金诚
多种病因→肾小球基膜通透性↑→1大量蛋白尿的临床综合征。2临床特征：①大量蛋白尿②低蛋白血症高脂血症④明显水肿、②为必备3病因分类：原发性90％4继发性、先天性5发病年龄：学龄前儿童，3-5岁，男多于女6一、概述
二、病因与发病机制尚未明确，目前进展：1、肾小球毛细血管壁结构或化学改变2、体液免疫失调所致局部免疫损伤：IG、C33、细胞免疫失调及Ｔ细胞免疫功能紊乱有关。4、其它：遗传、人种、环境因素蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致：1、肾小球滤过膜机械屏障的破坏：低选择2、肾小球滤过膜电荷屏障的破坏：高选择3、肾小球毛细血管内静水压上升
三、病理生理肾小球基膜通透性↑肾小管对蛋白质的吸收分解↑大量蛋白尿低蛋白血症肝合成蛋白↑脂代谢紊乱血浆胶体渗透压→血容量→水肿水、钠潴留心钠素（利钠因子）↓抗利尿激素、醛固酮分泌↑肾小球滤过率↓高脂血症
微小病变型占76.4％01局灶性节段性肾小球硬化6.9%02膜性增生性肾小球肾炎7.5%03单纯系膜性增生2.3%04增生性肾小球肾炎2.3%05局灶性球性硬化1.7%06膜性肾病1.5%07其他1.4%08四、病理
五、临床表现与实验室检查三高一低1.大量蛋白尿定性：＋＋＋～＋＋＋＋24小时尿蛋白定量：＞40mg∕h·m2＞50mg∕kg·d2.低蛋白血症血浆白蛋白＜25g/L，＜15g/L体腔积液A/G倒置，γ↓，α2、β↑
全身性：眼睑→全身，体腔积液显著性，(3)凹陷性顽固性，(5)反复性3.水肿＞5.7mmol/L，可加重肾损害。4.高胆固醇血症壹贰他：慢性消耗表现贫血、血液高凝营养不良、低钙发育迟缓05免疫功能↓、反复感染
六、并发症1.感染呼吸道(常见)、皮肤、泌尿道▲原发性腹膜炎2.低血容量休克：有效血容量↓↓3.电解质紊乱：低钠、钾、钙血症4.血管栓塞5.急性肾功能衰竭避免股V穿刺最常见的并发症及引起死亡的主要原因
只具有４大特征者临床分型01单纯性肾病0203肾炎性肾病04
肾炎性肾病具有４大特征加下列一项或多项2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/HP，并证实为肾源性血尿？反复或持续高血压：标准见前肾功能不全，并排除由于血容量不足所致持续低补体血症（C3）
诊断及鉴别01是否肾病综合征“三高一低”，大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件02是原发性或继发性03是单纯型或肾炎型04
01单纯型与肾炎型鉴别要点02单纯型肾炎型03发病年龄2～7岁7岁以上04水肿高度相对轻05血压正常或稍高高06病理微小病变型非微小病变型07预后好较差
FDP＜1.25μg/ml＞1.25μg/ml尿蛋白定性+++～++++++～++++尿：选择性蛋白尿非选择性蛋白尿RBC无或镜下少量多肉眼血尿实验室检查单纯型肾炎型尿蛋白定量＞0.1g/kg＞0.1g/kg
血液单纯型肾炎型1ESR↑↑↑2血C3正常↓3血清蛋白电泳：4A↓↓↓5α2↑↑↑6γ↓正常或稍高7胆固醇↑↑13mmol/L↑8BUN正常或稍高持续↑↑9
九、治疗一般治疗休息水肿、高血压时卧床休息，尿蛋白转阴后3～6个月上学。饮食高血压和水肿时，低盐饮食:1～2g/d高度水肿时，控制入水量:适量优质动物蛋
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