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老年人硬皮病的护理

硬皮病s（cleroderma）是一种以皮肤及各系统胶原

纤维进行性硬化为特征的结缔组病，可分局限性和系

统性两型。

病因

不清楚，本病的发生与遗传、感染、外伤、神经发育异

常有关。目前认为免疫异常、胶原合成异常、血管异常为主

要发病因素。

临床表现

一（）局限性硬皮病m（orphea）为局灶性硬皮病，单

纯只有皮肤受累而无明显内脏系统受累，可呈斑状损害（硬

斑病）、带状损害或点滴状损害，可单发亦可多发，一般预

后较好。

1.斑块状硬斑病p（laquemorphea）

躯干多见。皮损早期为圆形、椭圆形或不规则形的红斑

水肿，周围红晕，以后逐渐扩大，硬化、萎缩变为蜡黄或象

牙色，皮损表面干燥无毛，触之似皮革不能提起。

2.线状硬斑病l（inear川urphea）

主要见于儿童及青少年，常沿一侧肢体呈线状或带状分

布。皮损病变常深及皮下组，筋膜粘连，逐渐硬化，可致

肢体挛缩，活动受限，严重者导致畸形。发生于头皮、面额

部的损害呈刀砍状外观。

3.泛发性硬斑病(generalizedmorphea)较少见，可致

残。皮损形态与斑块状硬斑病相同，但皮损数目较多，分布

广泛，有融合倾向，很少累及面部。少数可转为系统性硬皮

病。

(二)系统性硬皮病(systemicsclerosis,

SSc),也称为系统性硬化症，可见广泛的皮肤硬化伴内脏

系统受累，依据皮损分布和其他临床情况，可进一步分以下

5种亚型：

(1)弥漫性硬皮病(diffiusescleroderma)多自躯干

部开始，向四肢及面部发展。当胸部皮肤硬化细紧时呼吸运

动受限，关节部位皮肤硬化紧缩时可影响关节活动，可出现

面部表情淡漠、张口受限，尤以关节、食管、肺多见。食管

最常受累，出现吞咽困难、胸骨后及上腹不适；食欲下降、

食后腹胀、腹痛腹泻；肺部纤维化，影响呼吸：可发生心肌

炎、心包炎。心内膜炎以及心力衰竭；肾损害可致肾功能衰

竭；肌肉受累可出现肌无力、疼痛以至肌萎缩。

(2)限性皮肤系统硬化症包［括钙质沉着

1

(calcinosis,)、雷诺现象(Raynaudsphenomenon,

R)、食道运动功能障碍(esophagealdysmoti1ity,E)、

指端硬化(sclerodactyly,S)、毛细血管扩张

(telangiectasis,T),CREST综合征］;

(3)无皮肤表现的系统性硬化症；

(4)重叠综合征；

(5)未分化结缔组织病⑴。2018年，系统性硬化症正

式纳入我国罕见病目录。

实验室检查

系统性硬皮病可有轻度贫血，血沉加快，高丙球蛋白血

症，抗核抗体阳性可达70%左右，少数患者可找到红斑狼疮

细胞。X线片显示食道蠕动消失，小肠蠕动减退，软组织内

点状和片状阴影，两肺纹理增粗。

组织病理

早期真皮中、下部胶原纤维束胀和均质化，胶原纤维间

和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润血管壁水肿，弹力纤维

破碎。晚期真皮增厚、胶原纤维增生硬化、血管壁内膜增

生、增厚、管腔变窄、闭塞。皮肤附属器萎缩消失。内脏损

害为间质及血管壁的胶原纤维增生及硬化。

诊断与鉴别诊断

根据临床表现及实验室检查，诊断并不困难。需与成人

硬肿病、硬化萎缩性苔葬相鉴别。