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先天性凝血因子Ⅶ缺乏症诊疗指南（2025年版）.docxVIP

先天性凝血因子Ⅶ缺乏症诊疗指南（2025年版）.docx

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    先天性凝血因子Ⅶ缺乏症诊疗指南

    （2025年版）

    概述

    先天性凝血因子Ⅶ缺乏症（congenitalfactorⅦdeficiency，CFⅦD）是一种罕见遗传性出血性疾病，主要临床表现为出血。首个CFⅦD家系由Alexander等在1951年报道，当时发现这种遗传性出血性疾病患者凝血酶原时间（prothrombintime，PT）延长，缺乏因子不详，但是半衰期很短，起初这种因子被称为proconvertin，后来将其命名为因子Ⅶ（factorⅦ，FⅦ)。此后这种疾病家系的报道逐渐增多。

    病因和流行病学

    FⅦ是人类凝血系统中一种促凝蛋白，在肝脏

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