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2025年综合类-儿科基础知识-神经系统疾病历年真题摘选带答案(5卷单选题百道集合)

2025年综合类-儿科基础知识-神经系统疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】新生儿惊厥最常见的原因是？

【选项】A.产伤；B.遗传代谢异常；C.脑部感染；D.脑血管畸形

【参考答案】A

【详细解析】产伤导致的缺氧缺血是新生儿惊厥的常见原因，占临床病例的30%-50%。遗传代谢异常（如苯丙酮尿症）多在生后数周发病，而脑部感染（如脑膜炎）多伴发热，脑血管畸形多引起局灶性抽搐。

【题干2】儿童癫痫首次发作最可能出现的年龄范围是？

【选项】A.6个月；B.6个月-3岁；C.3-6岁；D.6岁

【参考答案】B

【详细解析】6个月至3岁是儿童癫痫的首发高发期，尤其是热性惊厥和年龄相关性癫痫（如Lennox-Gastaut综合征）。婴儿期（6个月）癫痫多由脑损伤引起，学龄期（6岁）则以失神发作多见。

【题干3】脑瘫患儿肌张力异常表现为？

【选项】A.上肢屈肌张力增高；B.下肢伸肌张力增高；C.四肢屈肌张力增高；D.四肢伸肌张力增高

【参考答案】C

【详细解析】脑瘫典型表现为“屈肌张力增高”（交叉性上肢伸肌张力增高为特殊表现）。下肢伸肌张力增高多见于脊髓损伤，单纯伸肌增高不具特异性。

【题干4】遗传性共济失调的基因突变主要位于？

【选项】A.线粒体DNA；B.ATP合成酶基因；C.Cu/Zn超氧化物歧化酶基因；D.碳酸酐酶基因

【参考答案】B

【详细解析】ATP合成酶基因突变（如MT-ND6）是常染色体隐性遗传性共济失调的主要致病基因，占所有病例的35%。Cu/Zn-SOD基因突变多导致运动神经元病，碳酸酐酶基因突变与耳聋相关。

【题干5】婴儿惊厥持续状态的核心治疗药物是？

【选项】A.丙戊酸钠；B.氯硝西泮；C.乙琥胺；D.甘露醇

【参考答案】B

【详细解析】氯硝西泮是惊厥持续状态的首选药物（静脉注射），起效时间（3-5分钟）和半衰期（20-30小时）优于丙戊酸钠（6-12小时）。乙琥胺仅用于非持续状态，甘露醇仅用于脑水肿治疗。

【题干6】HIE（缺氧缺血性脑病）的诊断标准中，最重要的客观指标是？

【选项】A.肌张力异常；B.瞳孔改变；C.意识障碍；D.脑膜刺激征

【参考答案】C

【详细解析】意识障碍（如嗜睡、昏迷）是HIE诊断的核心依据，需结合Glasgo评分（如评分3-5分为轻至中度）。瞳孔改变（如散大）多提示脑干损伤，肌张力异常（如角弓反张）是病理改变的结果而非诊断标准。

【题干7】儿童偏头痛的脑电图特征性表现是？

【选项】A.频率30Hz的节律性放电；B.两侧对称性θ波；C.3-5Hz的尖波；D.爆发样快波

【参考答案】D

【详细解析】偏头痛发作期脑电图可见爆发样快波（20Hz），持续10-30秒，两侧对称性放电。θ波（4-8Hz）多见于智力障碍，尖波（13-20Hz）见于癫痫。

【题干8】脊髓性肌萎缩症（SMA）患儿最早出现的症状是？

【选项】A.咳嗽无力；B.腹肌无力；C.四肢近端肌无力；D.膀胱功能障碍

【参考答案】A

【详细解析】SMA亚型1型（最常见）的早期表现为延髓支配的呼吸肌（如咳嗽肌）无力，6-12个月后累及四肢近端肌群。腹肌无力多见于进行性肌营养不良，膀胱功能障碍是后期并发症。

【题干9】Dandy-Walker综合征的影像学特征不包括？

【选项】A.小脑蚓部发育不良；B.延髓空洞；C.脑室扩张；D.小脑扁桃体下疝

【参考答案】B

【详细解析】典型三联征为小脑蚓部发育不良、第四脑室扩张、小脑扁桃体下疝。延髓空洞是ChiariII型畸形（小脑扁桃体下疝）的伴随改变，但并非Dandy-Walker综合征特征。

【题干10】儿童癫痫综合征中，Lennox-Gastaut综合征最突出的临床表现是？

【选项】A.精神运动性发作；B.睡眠中惊厥；C.粒细胞缺乏性脑病；D.自动症发作

【参考答案】C

【详细解析】Lennox-Gastaut综合征以肌阵挛-跌倒发作（SE）和强直-阵挛发作为主，80%患儿伴精神运动性发作（如凝视、咀嚼）。睡眠中惊厥多见于睡眠-觉醒周期相关的癫痫综合征。

【题干11】遗传性共济失调中，最常见的是？

【选项】A.肌萎缩侧索硬化症；B.自身免疫性神经炎；C.常染色体隐性遗传性共济失调；D.X连锁隐性遗传性共济失调

【参考答案】C

【详细解析】常染色体隐性遗传性共济失调（ARCA）占所有遗传性共济失调的60%-70%，致病基因包括ATP合成酶、SMN2等。肌