第十章 氨基酸代谢.pptVIP

通过放射性同位素示踪法证实：存在嘌呤核甘酸循环。这是脱氨基的主要途径。α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸苹果酸延胡索酸腺苷酸次黄苷酸第30页，共56页，星期日，2025年，2月5日4.非氧化脱氨基作用主要在微生物中进行。、脱羧基作用氨基酸在专一脱羧酶作用下，脱羧基生成胺的过程如Gluγ-氨基丁酸γ-氨基丁酸对中枢神经系统的传导有抑制作用Aspβ-Alaβ-Ala是生物素的组分His组胺组胺舒张血管，降血压第31页，共56页，星期日，2025年，2月5日三、氨基酸分解产物的代谢氨基酸脱氨和脱羧形成的α-酮酸和氨；胺及二氧化碳，后者可经尿液和肺排除，前者必须经进一步代谢，转变成体内有用物质或废物。在生理条件下，氨多以NH4+的形式存在，NH4+对动物是有毒性的，血液中含1%的氨即可引起中枢神经系统中毒，症状见P215。因此，脱氨基作用产生的氨必须立即向体外排泄。动物体在进化过程中形成了不同的方式。如水生动物排氨；鸟及爬行动物排尿酸；哺乳动物排尿素。第32页，共56页，星期日，2025年，2月5日1.氨的代谢⑴尿素的合成（P217）地点；主要器官是肝脏NH3来源；1/2来自氨基酸脱氨，1/2来自Asp。机制；鸟氨酸循环涉及到细胞浆和线粒体，鸟氨酸循环分为三个阶段第一阶段：以鸟氨酸与二氧化碳及氨合成瓜氨酸；第二阶段：瓜氨酸与氨作用形成精氨酸；第三阶段：精氨酸被水解产生尿素和鸟氨酸。第33页，共56页，星期日，2025年，2月5日第34页，共56页，星期日，2025年，2月5日在上述循环中，2分子氨和1分子二氧化碳结合成1分子尿素和1分子水。第一阶段以鸟氨酸和二氧化碳和氨合成瓜氨酸，其中CO2来源于糖代谢，氨来源于Glu氧化脱氨基作用.首先，CO2+NH3+2ATP=氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸合成酶然后氨甲酰磷酸将氨甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。该反应由鸟氨酸氨甲酰移换酶催化第35页，共56页，星期日，2025年，2月5日第二阶段，瓜氨酸与氨作用形成精氨酸在该阶段，Asp+瓜氨酸+ATP=精氨琥珀酸+AMP+Ppi精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸生成精氨酸+延胡索酸精氨琥珀酸裂合酶第三阶段，精氨酸被水解产生尿素和鸟氨酸该阶段中，在精氨酸酶作用下进行。精氨酸+H2O=鸟氨酸+尿素该循环中，每次消耗3molATP生成1mol尿素。第36页，共56页，星期日，2025年，2月5日第37页，共56页，星期日，2025年，2月5日第38页，共56页，星期日，2025年，2月5日⑵合成酰胺氨基酸脱下的氨除了形成尿素排除体外以外，还可以形成酰胺贮存并解除氨的毒害。动物主要以Gln贮存；植物则以Asn贮存。催该反应的酶分别是Gln合成酶和Asn合成酶。见下图Glu+NH3+ATP=Gln+ADP+Pi在肝脏（P219上的肾脏是错误的），Gln分解放出氨，参与鸟氨酸循环。第39页，共56页，星期日，2025年，2月5日⑶嘧啶环的合成形成氨甲酰磷酸可以参与嘧啶的合成（N3），2.α-酮酸的代谢氨基酸脱氨的产物是α-酮酸，其代谢的方向是再合成氨基酸；转变成糖和脂肪；参与三羧酸循环，形成二氧化碳和水。⑴合成氨基酸例如α-酮戊二酸+NH4++NADPH+H+=Glu+H2O丙酮酸+Glu=丙氨酸+α-酮戊二酸第40页，共56页，星期日，2025年，2月5日第1页，共56页，星期日，2025年，2月5日蛋白质维持细胞、组织生长、更新、催化以及代谢调节等功能；此外，蛋白质在体内氧化分解可释放能量，因此，摄食足够蛋白质对机体正常代谢十分必要，对于儿童和康复期病人，供给足量、优质的蛋白质尤为重要。蛋白质本身及其组成单元氨基酸均处于不断的变化中，即不断合成和降解。蛋白质的分解，包括两个阶段，即蛋白质在蛋白酶和肽酶作用下分解成氨基酸；氨基酸在体内进一步降解。蛋白质合成在后面章节讲，本章讲述氨基酸的生物合成。第2页，共56页，星期日，2025年，2月5日第一节蛋白质的需要量和营养价值一、氮平衡氮平衡实验可反映机体蛋白质的代谢概况。氮的总平衡摄入量=排出氮氮的正平衡摄入量＞排出氮氮的负平衡摄入量＜排出氮二、生理需要量在不进食蛋白质时，成人每日最低分解约20克蛋白质。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，不可能全部被利用，故成人每日最低需要量为30—50克蛋白质。我国营