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血象(1)淋巴细胞相对增多(2)感染时粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡,恢复期可出现中幼或晚幼粒细胞(3)红细胞及血小板大致正常第62页,共88页,星期日,2025年,2月5日真性红细胞增多症慢性粒细胞白血病原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化骨髓增生性疾病第30页,共88页,星期日,2025年,2月5日一、原发性血小板增多症(primarythrombocythemia)是累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病。多发生于50~70岁,主要表现为血小板持续增多、血栓形成和(或)出血以及骨髓巨核细胞系统增生。第31页,共88页,星期日,2025年,2月5日1.血象血小板数量明显增多,1000~3000×109/L,大型、小型、不规则形血小板,聚集成堆WBC:(10~30)×109/LHb正常或轻度增高NAP↑第32页,共88页,星期日,2025年,2月5日血象第33页,共88页,星期日,2025年,2月5日髓象增生明显活跃巨核细胞系显著增生,原始、幼稚巨核细胞比例增高;40%病例有小巨核细胞巨核细胞形态异常:核质发育不平衡、颗粒稀缺、空泡形成、核分叶过多及血小板生成增多见大量、成片血小板第34页,共88页,星期日,2025年,2月5日髓象第35页,共88页,星期日,2025年,2月5日二、原发性骨髓纤维化(myelofibrosis)造血组织被纤维组织替代髓外造血【临床特征】有贫血和脾肿大,血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞【分型】原发性骨髓纤维化继发性骨髓纤维化第36页,共88页,星期日,2025年,2月5日1.血象(1)中、重度贫血,Ret3%以上,可见中、晚幼红细胞、泪滴红细胞(2)WBC:正常或中度增高、少数病例可达l00×109/L,可见中、晚幼粒细胞,偶见原粒细胞。(3)血小板约1/3病例增多,晚期减少,形态可有异常,如常见巨型血小板。(4)NAP活性增高。第37页,共88页,星期日,2025年,2月5日MF血象第38页,共88页,星期日,2025年,2月5日MF血象第39页,共88页,星期日,2025年,2月5日MF的泪滴形红细胞第40页,共88页,星期日,2025年,2月5日MF的NAP第41页,共88页,星期日,2025年,2月5日2.骨髓象多次“干抽”或“增生低下”有核细胞很少少数病例骨髓细胞呈灶性增生第42页,共88页,星期日,2025年,2月5日MF髓象第43页,共88页,星期日,2025年,2月5日3.骨髓活检大量网状纤维组织——确诊的主要依据有的病例尚残留有造血灶第44页,共88页,星期日,2025年,2月5日重点内容1.少见类型白血病的名称2.MDS的病态造血的细胞特征3.MDS的分型和确诊条件4.慢粒的血象、髓象形态学特点及染色体和基因改变5.骨髓纤维化的血象和髓象特征6.血小板增多症的PLT数量第45页,共88页,星期日,2025年,2月5日第10节
恶性组织细胞病第46页,共88页,星期日,2025年,2月5日概述恶性组织细胞病(malignanthistocytosis):组织细胞呈异常增生的恶性疾病,简称恶组。【临床表现】起病急骤,高热,贫血,肝、脾、淋巴结肿大,出血、黄疸、进行性衰竭等多样性表现【病程】较短,多在半年内死亡。【病因和发病机制】尚不清楚。第47页,共88页,星期日,2025年,2月5日病理特点肝、脾、淋巴结、骨髓发现各种异常组织细胞浸润,其它非造血器官和组织也可受累,组织结构可部分或全部破坏。斑片状浸润,一般不形成肿块,常伴明显的吞噬血细胞的现象。第48页,共88页,星期日,2025年,2月5日血象 (1)全血细胞减少:贫血进行性加重,网织红细胞计数正常或轻度增高;白细胞计数早期高低不一,中、晚期多减少,甚至低于1.0×109/L。(4)部分病例在涂片尾部找到异常组织细胞和不典型单核细胞。第49页,共88页,星期日,2025年,2月5日骨髓象(1)早期:骨髓增生活跃,可见各系正常造血细胞晚期:增生低下(2)组织细胞形态异常是本病的最重要特征。恶性组织细胞特点:多形性、异形性、吞噬性(3)多次、多部位骨髓穿刺可提高阳性检出率。第50页,共88页,星期日,2025年,2月5日恶组的分型恶性组织细胞按形态学特征,可归纳为下列五型。异常组织细胞多核巨组织细胞淋巴样组织细胞单核样组织细胞吞噬性组织细胞对恶组有诊断意义〉第51页,共88页,星期日,2025年,2月5日胞体:大小不等,形态畸形。胞核:圆、椭圆形、不规则形,分支状,双核。染色质呈细致网状,核仁隐显
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