64层CT阴性法胆胰管成像技术：婴儿胆道闭锁诊断的新视角.docxVIP

64层CT阴性法胆胰管成像技术：婴儿胆道闭锁诊断的新视角

一、引言

1.1研究背景与意义

婴儿胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是新生儿及婴儿期一种少见但危害极大的畸形，作为新生儿阻塞性黄疸最为常见的病因，也是导致婴幼儿死亡的主要肝脏疾病之一。其主要病理特征表现为肝内外胆管进行性炎症和肝纤维化，若不及时治疗，患者多在2岁内死于肝硬化、肝衰竭。

在治疗方面，肝门空肠吻合术（Kasai手术）是目前治疗BA的首选手术方式，该术式可在一定程度上延缓肝脏纤维化进程，提高自体肝存活率。然而，手术时机对治疗效果起着决定性作用，手术最佳时间为出生后40-60天，在60天内接受手术的患儿，生存率可达75%；而90天后接受治疗者，生存率仅10%；若未接受手术，患者存活时间一般不超过一年。由此可见，早期诊断和治疗对于改善患儿的生存质量、提高生存率意义重大。

但如何早期准确诊断BA，一直是困扰广大儿科医生的难题，也是临床研究的重点课题。目前临床诊断BA的方法众多，却均存在明显不足。B超检查虽特异性尚可，但敏感性不足，难以准确识别早期病变；经皮肝穿刺胆管造影或内镜下逆行胰胆管造影，不仅对操作要求苛刻，成功率低，还会给患儿带来较大痛苦，临床已很少应用；腹腔镜检查虽能明确诊断，但属于创伤性手段，增加了患儿的感染风险；肝穿刺病理组织学检查同样具有创伤性，且早期鉴别诊断的准确性有限；动态持续十二指肠液检查受引流技术限制，难以广泛开展；单光子发射计算机断层扫描检查特异性差，假阳性率高，容易造成误诊；磁共振胆胰管成像显示婴幼儿胆道系能力弱，且婴幼儿难以配合检查，应用受限。

随着多层螺旋CT及64层CT的广泛应用，多层螺旋CT胰胆管成像技术逐渐崭露头角，其中包括胆道对比剂的CT胆道造影和非胆道对比剂的阴性法CT胰胆管成像（negativeCTcholangiopancreatography，N-CTCP）。N-CTCP利用CT血管对比剂增强肝胰实质与扩张胰胆管间的密度差，达到显示扩张胰胆管全程，全方位观察梗阻部位形态的目的。其整体显示胆系能力强，图像质量达到甚至超过MRCP水平，为婴儿胆道闭锁的早期诊断提供了新的途径和希望。本研究旨在深入探讨64层CT阴性法胆胰管成像技术在婴儿胆道闭锁诊断中的应用价值，通过总结分析其影像特点、诊断的敏感性、特异性和准确性，为临床诊断提供更可靠的依据，具有重要的临床意义和应用前景。

1.2国内外研究现状

婴儿胆道闭锁的早期准确诊断一直是全球医学领域关注的焦点，国内外学者围绕其诊断方法展开了大量研究。

在国外，美国儿科学会积极倡导开展更多研究以制定规范策略来尽早发现BA。目前，术中胆道造影及肝组织活检被公认为BA诊断的金标准，但因其有创性，给患儿带来较大痛苦和风险，临床应用受到一定限制。在无创诊断方法研究方面，大便比色卡作为一种简单、经济的早期无创筛查方法，在日本、美国、加拿大等国家得到应用，通过父母比对婴儿大便颜色，能早期筛查出黄疸不明显的BA及其他婴儿胆汁淤积性疾病。如日本的Matsui和IshiKawa发起并实施该方法，中国台湾推出的相关早期筛查BA方案，诊断BA的灵敏度、特异度分别达89.7%和99.9%。在粪便来源标记物研究中，有研究发现BA患者肠道菌群的丰度和结构有显著改变，链球菌与拟杆菌丰度比这一指标诊断BA效能较高，但目前肠道菌群紊乱情况缺乏大数据支持。尿液来源标记物方面，Shinka等采用质谱分析发现BA患者尿液中硫酸化牛磺胆酸水平显著增高；当尿胆素原水平在0.32mg/dL以下时，可区分BA与其他非BA导致的胆汁淤积症，且与GGT结合时诊断准确性提高。在血液来源标记物研究上，Powell等率先报道通过测定新生儿血液中结合胆红素水平早期筛查BA，当直接胆红素升高占总胆红素的15%时，应排除婴儿胆汁淤积性疾病；当直接胆红素水平占总胆红素的50%以上时，应高度怀疑BA。

在国内，武汉协和医院小儿外科汤绍涛教授团队历时11年潜心研究，首次确立了血清蛋白MMP-7诊断胆道闭锁的标准阈值，患儿只需抽取两毫升血，通过体外无创检测该蛋白，一旦数值超出52.85ng/ml，就可确诊为胆道闭锁，整个检测时间只需4小时，确诊最小年龄提前到出生2周，这是目前世界范围内精确度最高、患儿痛苦最少、诊断结果最迅速、费用最低的检测方法之一。

在影像学检查方面，B超是临床常用的初步检查手段，其诊断BA特异性尚可，但敏感性不足，难以准确识别早期病变。经皮肝穿刺胆管造影或内镜下逆行胰胆管造影，因对操作要求苛刻、成功率低，临床已很少应