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皮肤粘膜淋巴结综合症

mucocutaneouslymphnodesyndrome

（MCLS)川崎病Kawasakidisease吉林大学第一医院朴金花

概念

川崎病（Kawasakidisease,Kawasakisyndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneuslymphnodesyndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。

流行病学特点

好发于幼儿，80%患者小于4岁，多数集中在1-2岁幼儿男：女=1.4：1日本人多见。据美国的调查：日裔亚洲人黑人白人同胞发病率，较一般人群高。发病无明显季节性。

病因及发病机制

感染(EBvirus,bacteria,mycoplasma)免疫亢进其他(环境污染、化学药品）病因12

病理变化

全身血管炎,涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其冠状动脉及其分支易受累。基本病理改变血管周围炎血管内膜炎全层血管炎，

发热01球结膜充血02唇及口腔的改变03手足症状04皮疹05颈淋巴结肿大06临床表现

（一）发热(fever)主要症状和体症

双眼球结膜充血Bilateralconjunctivitis主要症状和体症

口唇及口腔粘摸的变化Changesinlipsandoralcavity主要症状和体症

淋巴结肿大Cirvicallymphadenopathy01主要症状和体症02

皮疹Polymorphousrash主要症状和体症

肢端变化Changesinextremities主要症状和体症0102

冠状动脉的病变心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压心血管系统症状和体症

其它无菌性脑膜炎最多见，脑炎、脑梗塞中枢、周围神经麻痹精神、神经异常神经系统0103020405

CBA间质性肺炎肺脏其它

其它消化系统呕吐、腹痛、腹泻肝大、黄疸肝脏损害（1-2天，5-7天，阿斯匹林口服后）

泌尿系统尿道炎、脓尿其它

血液系统DIC，贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症

二、辅助检查

轻度扩张3-4mm;中度扩张4-7mm;重度瘤样扩张8mm心脏超声心动图

诊断

日本MCLS研究会不明原因发热5天以上。双侧球结膜弥漫性充血。口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9-21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。躯干、四肢多形性红斑。颈淋巴结非化脓性肿大。满足上述6项中5项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。

鉴别诊断

猩红热幼年类风湿性关节炎渗出性红斑麻疹

治疗

阿斯匹林为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。30-50mg/kg/d，热退后每天减为35mg/kg/d，持续用药到症状消失，共约2-3个月。有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘生丁每天3-5mg/kg/d，至冠状动脉恢复正常。

大剂量丙种球蛋白早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。具体方法：400mg/kg/d，连用5天；2g/kg/d，静点1天；1g/kg/d，静点1天，无效时次日继续用1天。

其他一般禁用肾上腺皮质激素。有心急损害者给予营养心肌治疗。发生心源性休克等及时抢救。对心肌梗死、血栓形成的病人采用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时行冠状动脉成形术或外科治疗。抗生素仅用于控制感染。

预后

绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。15-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者1%左右。2%左右的患者出现复发。