急性髓系白血病诊断与治疗进展.pptVIP

MRD与3年OSMRD与3年OS的关系MRDCR1CR阴性7371阳性2747MRD阳性患者死亡的风险是MRD阴性患者的3．27倍n=36第30页，共53页，星期日，2025年，2月5日MRD与复发率MRD与复发率的关系MRDCR1CR2阴性2120阳性5968复发的风险较MRD阴性患者提高5．46倍。第31页，共53页，星期日，2025年，2月5日德国814例AML患者中25.9%患者具有RUNX1突变P0．001P=0．016RUNX1基因MRD检测与EFS及OS有关第32页，共53页，星期日，2025年，2月5日WT1和NPM1MRD与复发在278例初诊AML患者中NPM10.1%WT1O.5%被定义为MRD良好组。反之为不良反应组。结果表明诱导后WT1及NPM1MRD水平对复发具有预测作用第33页，共53页，星期日，2025年，2月5日鉴定出复发高危患者的意义在初诊时常规进行FISH及细胞遗传学检测及评估必要的分子异常，以识别易于发生治疗失败的高危人群（具有KIT突变患者的复发率高达70%，生存率更低。一旦复发治疗效果极差，即使接受异基因造血干细胞移植也同样如此。）因此，快速地鉴定出复发高危患者并提前对他们进行更积极的治疗(如早期进行造血干细胞移植)，可能降低复发率并延长患者的生存期。第34页，共53页，星期日，2025年，2月5日AML的治疗策略有抗增殖诱导细胞分化促进细胞凋亡针对细胞表面抗原的免疫治疗第35页，共53页，星期日，2025年，2月5日诱导治疗我国儿童AML诊疗建议（中华儿科杂志2006年第11期）中、低危AML首选DAE方案，高危首选IAE方案。用原方案两个疗程诱导。第36页，共53页，星期日，2025年，2月5日诱导治疗德国BFM98方案:第一次诱导：IAEAra-C100mg/m2/d连续滴注d1,q12hd3-8Ida12mg/m2/dd3-5Vp16150mg/m2/dd6-8第二次诱导：HAMAra-C3g/m2q12hd1-3MIT10mg/m2/dd4-5第37页，共53页，星期日，2025年，2月5日诱导治疗美国CCG2891:DCTER方案D1-4,间隔6天，重复一次。DEX6mg/m2/dAre-c200mg/m2/d6TG100mg/m2/dVp16100mg/m2/dDNR20mg/m2/dCR80%;10年EFS39%;OS51%缩短最初两次诱导化疗间期为6天较等待骨髓恢复后再化疗可明显改善长期生存率第38页，共53页，星期日，2025年，2月5日第1页，共53页，星期日，2025年，2月5日急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia，AML)是一组多异质性带有髓系特点的恶性疾病，白血病细胞丧失分化、成熟能力以及异常增殖，使恶性细胞在体内积累，造成正常造血功能低下。第2页，共53页，星期日，2025年，2月5日儿童急性髓细胞白血病在化疗、HSCT、支持治疗、分类的细化以及MRD，AML已经取得了很大的进步,但是各种亚型的治愈率仍然很低，仍然需要新的治疗方法最近白血病干细胞生物学及基因研究的有了新的进展BrJHaematol.2012November第3页，共53页，星期日，2025年，2月5日诊断检查:ＭＩＣＭ

形态学（Morphology,M）：免疫分性(Immunology,I):WHO标准包括CD34,CD117,CD11b,CD11c,CD13,CD14,CD15,CD33,CD64,CD65,MPO,i-lysozyme,CD41,andCD61;第4页，共53页，星期日，2025年，2月5日诊断检查:ＭＩＣＭ常规染色体检查能出70-80%染色体转变有部分融合基因，FISH以帮助查出．t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13.1q22)t(15;17)(q22;q21)/PML-RARA,11q23/MLL-重组基因(高达25%)上述三类已经占儿童AML50%.2008WHOclassification将t(9;11)(p22;q23)/MLL