人卫诊断学：发绀的病理机制与临床诊断.pptxVIP

人卫诊断学：发绀的病理机制与临床诊断演讲人：日期:

目录CONTENTS01发绀概述02发病机制与分类03病因与临床表现04诊断与鉴别要点05治疗原则与考点总结06扩展内容

01发绀概述

发绀定义发绀是指皮肤、粘膜等毛细血管丰富部位呈现出的蓝紫色改变，是由于血液中还原血红蛋白浓度升高或存在异常血红蛋白导致的。病理基础正常血液中还原血红蛋白平均浓度为2-3g/L，当还原血红蛋白浓度＞50g/L时，即可出现发绀。定义与病理基础（还原血红蛋白＞50g/L）

常见部位（口唇/甲床/肢端）口唇口唇是发绀最常见的部位，颜色变化明显，易于观察。甲床甲床发绀表现为指甲呈现蓝紫色，是判断发绀的重要部位之一。肢端肢端发绀表现为手指、足趾等末梢部位呈现蓝紫色，多见于严重心肺疾病。

心肺疾病发绀是心肺疾病常见的临床表现之一，如先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病等，这些疾病可导致氧合血红蛋白减少或还原血红蛋白增加，从而引起发绀。临床意义（心肺疾病/中毒/血红蛋白异常）中毒某些中毒可导致发绀，如一氧化碳中毒，由于一氧化碳与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白，使血液中还原血红蛋白增加，导致发绀。血红蛋白异常血红蛋白异常疾病，如高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症等，也可导致发绀，这些疾病会影响血红蛋白的氧合能力，导致发绀。

02发病机制与分类

由于心脏或呼吸系统疾病导致全身性血氧饱和度降低，皮肤呈现弥漫性发绀，通常伴有全身性温暖。中心性发绀由于肢体末梢循环障碍导致血液淤滞，皮肤局部发绀，常伴有肢端冰冷。周围性发绀真性发绀

高铁血红蛋白血症由于血红蛋白中的铁元素被氧化成高铁状态，形成高铁血红蛋白，导致血液呈现深棕色，无法通过氧疗缓解。硫化血红蛋白血症由于血红蛋白中的铁元素与硫结合形成硫化血红蛋白，导致血液呈现蓝黑色，也无法通过氧疗缓解。异常血红蛋白衍生物

心源性混合性发绀由于心脏疾病导致中心性发绀，同时因心力衰竭导致肢体末梢循环障碍，出现周围性发绀。肺源性混合性发绀由于肺部疾病导致呼吸功能障碍，引起中心性发绀，同时因长期缺氧导致肢体末梢循环障碍，出现周围性发绀。混合性发绀（如心力衰竭）

03病因与临床表现

中心性发绀肺性发绀由于呼吸系统疾病导致肺氧合不足，如肺炎、肺水肿、肺栓塞、急性呼吸窘迫综合征等。心性发绀发绀特点由于心脏疾病导致的右向左分流，如法洛四联症、大动脉转位、肺动脉狭窄等。全身性，皮肤、黏膜呈现弥漫性青紫，且不受环境温度和局部加热影响。123

淤血性发绀由于局部组织缺血缺氧，如动脉栓塞、雷诺病、肢体受压等。缺血性发绀发绀特点局部性，常见于肢体末端和下垂部位，受环境温度和局部加热影响明显。由于体循环淤血导致周围组织缺氧，如右心衰竭、静脉血栓形成、上腔静脉阻塞综合征等。周围性发绀

特殊类型硫化血红蛋白血症由于血液中硫化血红蛋白异常增多，导致皮肤、黏膜呈现蓝灰色或蓝黑色。病因常见于摄入相关药物或化学物质，如磺胺类、非那西汀、苯胺等。临床表现患者通常出现发绀、呼吸困难、头痛、呕吐等症状，严重时可能导致昏迷甚至死亡。

04诊断与鉴别要点

高铁血红蛋白≥30g/L提示血液中存在异常量的高铁血红蛋白，可能导致发绀。还原血红蛋白≥50g/L反映血液中还原血红蛋白含量，过高可能导致发绀。关键数值

伴随症状鉴别（呼吸困难/休克/杵状指）发绀的常见伴随症状，表现为呼吸急促、费力，可能与肺部疾病、心脏疾病或血液疾病相关。呼吸困难出现发绀并伴有休克时，应考虑为严重循环障碍或中毒等原因所致。休克长期发绀可能导致杵状指，表现为手指或足趾末端增生、肥厚、杵状膨大。杵状指

血气分析检测动脉血氧分压、二氧化碳分压等指标，有助于判断发绀的病因和严重程度。血红蛋白电泳检测血红蛋白的组成和含量，对于诊断发绀的病因具有重要意义，如异常血红蛋白病。实验室检查：血气分析、血红蛋白电泳

05治疗原则与考点总结

急救处理：亚甲蓝静注（高铁血红蛋白血症）亚甲蓝静注原理将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白，再快速被还原为正常血红蛋白，从而恢复氧运输能力。适用情况注意事项高铁血红蛋白血症导致的发绀，如亚硝酸盐中毒、苯胺类中毒等。剂量需严格控制，过量可能导致血红蛋白氧化过多，加重组织缺氧。123

高频考点：分流量计算、氧疗有效性判断分流量计算通过动脉血氧饱和度、肺动脉压等指标，计算心脏内左向右的分流量，评估发绀程度。氧疗有效性判断观察氧疗后发绀是否缓解，动脉血氧饱和度是否提高，以及血气分析指标的变化。临床应用分流量计算和氧疗有效性判断是发绀诊断和治疗的重要依据，需准确掌握。

法洛四联症一种常见的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，导致发绀、蹲踞等症状。典型病例分析（法洛四联症/休克病例）休克病例各种原因导致的急性循环衰竭，引起组织灌注不足和缺氧，导致发绀。病例分析要点详细询问病史，了解发绀发