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儿童风湿性疾病

何晓琥

风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，

包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括：父母在患儿的护理方面起主要作用儿童的生长和发育对治疗方法、依从性及其预后有重要影响儿童风湿性疾病

全身结缔组织疾病（JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）1感染性2代谢性3内分泌性4神经病性5骨及软骨疾病6血液病及肿瘤7先天异常8肌肉骨骼创伤及骨坏死9其他10风湿性疾病分类

幼年型特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritis(JIA)

幼年特发性关节炎的分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)全身型JIA多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎

JIA与美国和欧洲分类的比较美国（ACR）欧洲（ULAR）ILAR幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型全身型多关节炎型多关节炎型(RF－)多关节炎型(RF－)幼年类风湿关节炎多关节炎型(RF+)少关节炎型少关节炎型少关节炎型持续型扩展型银屑病性关节炎银屑病性关节炎幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关关节炎其他关节炎

有几种不同的起病类型01全身性疾病较常见02主要为大关节受累03颈椎半脱位和强直较多见04不常以关节痛为主诉05慢性虹膜睫状体炎06抗核抗体常阳性07类风湿因子常阴性和罕见皮下小结08JIA与成人RA的不同点

临床表现

发热弛张热皮疹随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状全身型(SystemicJIA)

全身型JIA

症状%弛张热100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛100迟发性关节炎90色素膜炎0

多关节型(PolyarticularJIA)2类风湿因子阳性组3发病年龄8岁以上1受累关节5个以上，女孩多见。5发病年龄各年龄组4类风湿因子阴性组

少关节型(OligoarticularJIA)受累关节4个以下，女孩多见01发病年龄2~5岁02关节炎持续型03扩展型病程6个月后发04展为多关节炎（20%）05虹膜睫状体炎06

JIA前四种亚型临床表现的比较分型性别发病年龄侵犯关节实验室检查关节外表现预后全身型男性60%2~8岁任何关节RF(-)ANA(-)发热、皮疹25%严重关节炎多关节型RF(-)女性90%2~8岁任何关节RF(-)ANA(+)25%少10~15%严重关节炎多关节型RF(+)女性80%8岁任何关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎少关节型女性80%5岁少数大关节ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎10~20%视力障碍

幼年类风湿关节炎诊断标准（美国）1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高发病年龄在16岁以下病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型：a.多关节型：受累关节≥5个b.少关节型：受累关节≤4个c.全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他风湿性疾病

鉴别诊断以高热、皮疹等全身症状为主者：全身感染：败血症、