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临床诊疗指南——癫痫

一、概述

癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中。癫痫的发作形式多样，可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经功能障碍等。其病因复杂，涉及遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等多个方面。了解癫痫的临床特征、诊断方法及治疗策略对于改善患者的生活质量、控制癫痫发作具有重要意义。

二、临床表现

1.全面性发作

-全面强直-阵挛发作：这是最常见的发作类型之一。发作可分为三期。先兆期，部分患者在发作前数秒或数分钟可能有头晕、胃部不适、恐惧等先兆症状，但并非所有患者都有。强直期，患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌持续性收缩，眼球上翻或凝视，喉部痉挛，发出叫声，口先强张，而后突闭，可能咬伤舌尖，颈部和躯干先屈曲后反张，上肢上举后旋转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直。此期持续10-20秒后进入阵挛期。阵挛期，全身肌肉呈节律性抽搐，频率逐渐减慢，松弛期逐渐延长，此期持续约1-3分钟。发作后期，阵挛停止后，患者仍处于昏迷状态，随后呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等逐渐恢复正常，意识逐渐清醒。部分患者在清醒前有一段时间的意识模糊、精神错乱，也可出现自动症表现，清醒后常感头痛、全身酸痛、疲乏，对发作过程不能回忆。

-失神发作：典型失神发作表现为突然发生和突然终止的意识丧失，一般不超过30秒，很少超过1分钟。发作时患者正在进行的动作突然中断，双目凝视，呼之不应，可伴简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可能坠落，一般不会跌倒。事后对发作全无记忆。非典型失神发作起始和终止较典型者缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。

-肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可局限于某个肌群，常成簇发生。发作时患者可出现点头、屈肘、弯腰、踢腿等动作，有时可导致患者跌倒。发作多在清晨觉醒后或入睡时出现，脑电图可表现为多棘慢波或棘慢波。

-阵挛发作：仅见于婴幼儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐，无强直发作成分。发作时意识丧失，持续时间较全面强直-阵挛发作短。

-强直发作：多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多。表现为全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，使肢体或身体固定于某一姿势，如头眼偏向一侧、躯干前屈或后伸等。发作持续数秒至数十秒，发作时意识丧失，常伴有自主神经症状，如面色苍白、潮红、瞳孔散大等。

-失张力发作：表现为突然发生的肌张力丧失，不能维持正常姿势。若累及全身肌肉，患者可突然跌倒，如“断了线的木偶”；若仅累及部分肌肉，可表现为点头、屈膝等。发作持续数秒至1分钟，发作后意识很快恢复。

2.部分性发作

-单纯部分性发作：发作时意识始终清醒。根据发作时的症状可分为运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作和精神性发作。运动性发作可表现为局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体的远端，有时表现为言语中断。感觉性发作可出现肢体麻木感、针刺感、蚁走感等异常感觉，也可出现视觉、听觉、嗅觉、味觉等特殊感觉障碍。自主神经性发作可表现为面部及全身皮肤发红、苍白、出汗、心悸、腹痛、呕吐等。精神性发作可出现各种类型的遗忘症、情感异常、错觉、幻觉等。

-复杂部分性发作：发作时伴有不同程度的意识障碍。可由单纯部分性发作发展而来，也可直接发作。患者发作时可出现自动症，如反复咂嘴、咀嚼、舔唇、摸索、游走、自言自语等，其行为看似有目的，但实际上是无意识的。发作持续时间一般为1-3分钟。

-部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作或复杂部分性发作均可继发全面性发作，发作时先出现部分性发作的症状，随后迅速发展为全面性发作，如全面强直-阵挛发作等。

三、诊断

1.病史采集

-详细询问患者发作史，包括发作的起始情况、发作的表现、发作的频率、发作的持续时间、发作的诱因、发作后的状态等。了解患者的出生史、生长发育史、既往病史、家族史等也非常重要。例如，了解患者有无产伤、窒息、高热惊厥等病史，家族中有无癫痫患者等。

-对于儿童患者，还应询问其学习情况、智力发育情况等。同时，要向目击者了解发作时的详细情况，如发作时患者的姿势、面色、有无肢体抽搐、眼球位置等，这对于准确判断发作类型至关重要。

2.体格检查

-全面的体格检查对于发现癫痫的病因和伴随疾病有重要意义。神经系统检查应包括意识、精神状态、颅神经、运动、感觉、反射等方面的检查。注意有无神经系统阳性体征，如偏瘫、共济失调、肌张力异常等。

-此外，还应进行