全身性钙质沉着综合征[CR(E)ST]的护理.docx

全身性钙质沉着综合征[CR(E)ST]的护理.docx

此“医疗卫生”领域文档为创作者个人分享资料,不作为权威性指导和指引,仅供参考
  1. 1、本文档共70页,可阅读全部内容。
  2. 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多

第PAGE1页共NUMPAGES1页

全身性钙质沉着综合征[CR(E)ST]的护理

一、疾病概述

(一)定义

全身性钙质沉着综合征,简称CR(E)ST,是一种罕见的代谢性疾病,其特征是由于钙盐在体内异常沉积,导致多器官受累。这种沉积主要发生在软组织、血管、关节和肾脏等部位,引起相应的临床症状和功能障碍。CR(E)ST的病理基础是钙磷代谢紊乱,导致高钙血症和高尿钙,使得钙盐在组织中沉积。疾病的发生与遗传因素、肾脏功能异常、维生素D代谢紊乱等多种因素有关。CR(E)ST的病程进展缓慢,但如果不进行有效治疗,可能会严重影响患者的生存质量和寿命。

(二)病因

CR(E)ST的病因复杂,主要包括以下几个方面:

1、遗传因素

(1)家族性低钙血症

家族性低钙血症是一种常染色体显性遗传病,患者由于甲状旁腺激素(PTH)分泌不足,导致血钙水平降低,进而引起钙盐在体内的异常沉积。这种遗传性缺陷会导致肾脏对钙的重吸收能力下降,尿钙排泄增加,从而加剧钙盐的沉积。

(2)遗传性高尿钙症

遗传性高尿钙症是一种罕见的常染色体显性遗传病,患者由于肾脏对钙的重吸收能力下降,导致尿钙排泄增加,从而引起高尿钙和高钙血症。这种遗传性缺陷会导致钙盐在体内的异常沉积,引起CR(E)ST的临床表现。

2、肾脏功能异常

(1)慢性肾脏病

慢性肾脏病(CKD)是CR(E)ST的常见病因之一。CKD患者的肾脏功能受损,对钙磷代谢的调节能力下降,导致高钙血症和高尿钙。此外,CKD患者的肾脏排酸能力下降,导致代谢性酸中毒,进一步加剧钙盐的沉积。

(2)范可尼综合征

范可尼综合征是一种罕见的遗传性肾脏疾病,患者由于肾小管重吸收功能缺陷,导致磷、钙、镁等电解质的大量丢失,进而引起高尿钙和高钙血症。这种代谢紊乱会导致钙盐在体内的异常沉积,引起CR(E)ST的临床表现。

3、维生素D代谢紊乱

(1)维生素D中毒

维生素D中毒是由于长期摄入过量的维生素D,导致血钙水平升高,进而引起钙盐在体内的异常沉积。维生素D中毒患者的肾脏对钙的重吸收能力增加,尿钙排泄减少,从而加剧钙盐的沉积。

(2)维生素D缺乏

维生素D缺乏虽然较少引起CR(E)ST,但在某些情况下,维生素D缺乏会导致继发性甲状旁腺功能亢进,进而引起高钙血症和高尿钙。这种代谢紊乱会导致钙盐在体内的异常沉积,引起CR(E)ST的临床表现。

4、其他因素

(1)甲状旁腺功能亢进

甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是一种常见的内分泌疾病,患者由于甲状旁腺激素(PTH)分泌过多,导致血钙水平升高,进而引起钙盐在体内的异常沉积。甲旁亢患者的肾脏对钙的重吸收能力增加,尿钙排泄减少,从而加剧钙盐的沉积。

(2)恶性肿瘤

某些恶性肿瘤,如乳腺癌、肺癌等,可能会分泌一种类似甲状旁腺激素的物质,导致血钙水平升高,进而引起钙盐在体内的异常沉积。这种异位甲状旁腺激素分泌会导致CR(E)ST的临床表现。

(三)发病机制

CR(E)ST的发病机制主要涉及以下几个方面:

1、钙磷代谢紊乱

钙磷代谢紊乱是CR(E)ST的核心发病机制。正常情况下,人体内的钙磷代谢处于动态平衡状态,钙和磷的吸收、排泄和储存受到多种激素的调节。CR(E)ST患者由于遗传因素、肾脏功能异常、维生素D代谢紊乱等原因,导致钙磷代谢紊乱,血钙水平升高,尿钙排泄增加,从而引起钙盐在体内的异常沉积。

2、软组织钙化

软组织钙化是CR(E)ST的主要病理表现之一。钙盐在软组织中沉积,会导致软组织纤维化和硬化,引起相应的临床症状和功能障碍。软组织钙化主要发生在皮下组织、肌肉、血管、关节和肾脏等部位。

(1)皮下组织钙化

皮下组织钙化是CR(E)ST的常见表现之一。钙盐在皮下组织中沉积,会导致皮下结节形成,患者可能会出现皮肤瘙痒、疼痛等症状。皮下组织钙化还可能会导致皮肤色素沉着,影响患者的外貌。

(2)肌肉钙化

肌肉钙化会导致肌肉僵硬、疼痛和无力,影响患者的运动功能。肌肉钙化还可能会导致肌肉萎缩,进一步加剧患者的运动功能障碍。

(3)血管钙化

血管钙化是CR(E)ST的严重并发症之一。钙盐在血管壁中沉积,会导致血管壁增厚、变硬,影响血管的弹性,进而引起高血压、冠心病等心血管疾病。血管钙化还可能会导致血管狭窄,影响血液供应,进而引起组织缺血和坏死。

(4)关节钙化

关节钙化会导致关节僵硬、疼痛和活动受限,影响患者的关节功能。关节钙化还可能会导致关节畸形,进一步加剧患者的关节功能障碍。

(5)肾脏钙化

肾脏钙化会导致肾脏功能受损,引起肾功能衰竭。肾脏钙化还可能会导致肾脏结石,引起腰痛、血尿等症状。

3、骨代谢紊乱

骨代谢紊乱是CR(E)ST的另一个重要发病机制。正常情况下,人体内的骨代谢处于动态平衡状态,骨的吸收和形成受到多种激素的调节。CR(E)ST患者由于钙磷代谢紊乱,导致骨钙吸收

文档评论(0)

办公文档 + 关注
实名认证
服务提供商

提供办公文档、医学文档,医学课件等文档写作服务。

1亿VIP精品文档

相关文档