儿童肾上腺危象的早期识别与治疗详解.pptVIP

小朋友肾上腺危象的初期识别与治疗;定义;肾上腺功能障碍的发现可以追溯到1855年，ThomasAddison首先描述以虚弱、疲劳、厌食、腹痛、体重减轻和低血压等为肾上腺衰竭的特点。直到1949年人工合成皮质醇，进行糖皮质激素替代获得成功此前，肾上腺功能障碍是一种致死的严重病症。;

肾上腺危象根据原因可分为原发性和继发性危象两大类。肾上腺危象是肾上腺障碍(adrenalinsufficiency)的危急重症，常发生于接受激素替代治疗的患者，多种感染是发生肾上腺危象的重要触发原因。;

原发性肾上腺功能障碍一般体现为所有肾上腺皮质激素缺乏，也包括并发自身免疫性疾病的征象。

继发性肾上腺功能障碍，重要是糖皮质激素缺乏。由于小朋友肾上腺危象体现缺乏特异性，出现休克、惊厥、意识障碍等紧急状况时，常常轻易考虑其他疾病，导致诊断和治疗延误。;;;;;;;;2.肾上腺危象病因

;(3)长期大剂量皮质激素治疗患者，忽然停药或撤药过快等；

(4)先天性肾上腺羟化酶缺陷致皮质激素合成受阻；

(5)肾上腺皮质储备功能减少或先天性肾上腺增生症患者，应用某些克制甾体激素合成或增进其代谢、清除的药物，如利福平、米非司酮、米托坦、酮康唑、镇静药、甲状腺素等，也也许引起危象发生。;小朋友时期原发性肾上腺危象最常见的原因是肾上腺皮质增生症，最常见类固醇合成的21-羟化酶缺陷。

其他发现的类固醇合成缺陷还包括P450氧化还原酶缺乏症和肾上腺皮质酮还原酶缺乏症。除了遗传影响，其他形式的PAI包括代谢障碍疾病、自身免疫性疾病和肾上腺发育不全。;;继发性肾上腺危象最常见的原因是长期接受糖皮质激素治疗，使HPA轴功能被克制。其他原因还包括下丘脑、垂体及垂体柄肿瘤或损伤。

由于患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能正常，患者肾上腺危象发病率较低，仅仅在垂体发生忽然且严重的功能丧失时危象才发生。;

同步，垂体ACTH分泌的缺陷使ACTH依赖性的DHEA释放减少，患者具有轻度DHEA缺乏的特性。临床上患者常存在其他垂体激素缺乏的体现，如继发性甲状腺功能减退、尿崩症等。;3.肾上腺危象的临床特性;常见非特异性症状有乏力???精神萎靡。发热多见，可有高热达40℃以上，但有时体温可低于正常。部分患者出现脱水体现，口唇及皮肤干燥、弹性差。以上症状可在数小时至1～2d内急剧恶化。;原发性肾上腺危象可由糖皮质激素和盐皮质激素缺陷共同引起。盐皮质激素缺陷使尿钠重吸取减少、排出增多，继而出现低钠血症、脱水、低血压及低血容量休克甚至肾前性肾功能衰竭。小朋友可体既有较严重的低血糖症。;继发性肾上腺功能障碍患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统相对正常，低血容量少见，一般很少会引起危象，低血糖昏迷较常见，可伴有低钠血症。若危象系垂体肿瘤所致的垂体卒中诱发，患者可有剧烈的头痛、视野缺损及视力急剧下降，在合并感染、手术和创伤等应激下，可有低血压、休克的体现。化验检查显示血清皮质醇减少，低钠血症，血钾浓度可以正常。;4.肾上腺危象的初期识别;;;

上海交通大学附属小朋友医院重症医学科观测到，肾上腺障碍患儿血液生化检查轻易发现低钠血症和低血糖，但在合并感染时常常误认为是进食过少延误诊断和急救。因此，儿科临床如碰到原因不清晰的低钠血症和(或)低血糖症时，应高度警惕肾上腺功能障碍，防止危象发生。;重症患儿出现如下状况，需要怀疑肾上腺危象的存在：

(1)难以解释的脱水、低血压和休克；脱水时尿比重低于1.030；

(2)难以解释或无法解释的低血糖症，也许是继发性肾上腺危象唯一异常的体现；

(3)无法解释的高热、低体温等体温异常；

(4)难以纠正或难以解释的电解质紊乱，包括低钠血症、高钾血症、高磷血症、低氯血症、高钙血症等；

(5)其他生化异常包括氮质血症、低蛋白血症等；(6)在疲劳、厌食、体重减少的基础上出现急腹症体现等。;5急救措施;;;;;;;;;;;