皮肤黏膜淋巴结综合征.pptVIP

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儿科学;皮肤黏膜淋巴结综合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome;概述

病因和发病机制

病理

临床体现

试验室检查

诊断与鉴别诊断

治疗

预后;皮肤黏膜淋巴结综合征

(Mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS);*1976年我国首例川崎病报导

发病率逐年增多,呈散发或小流行;

平均年龄1.5岁,5岁如下占80%;

男:女=1.5:1

20%发生冠状动脉损害(CAL);

继发性心脏病居首位;;概述

病因和发病机制

病理

临床体现

试验室检查

诊断与鉴别治疗

预后;病因:不清;;;;概述

病因和发病机制

病理

临床体现

试验室检查

诊断与鉴别诊断

治疗

预后;血管炎

累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉;*Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。;概述

病因和发病机制

病理

临床体现

试验室检查

诊断与鉴别诊断

治疗

预后;*发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效;;;;;心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数可有心肌梗死。;间质性肺炎

无菌性脑膜炎

消化道症状

关节炎等;概述

病因和发病机制

病理

临床体现

试验室检查

诊断与鉴别诊断

治疗

预后;试验室检查无特异性;急性期:

可见心包积液,左室扩大,二间瓣、积极脉瓣或三间瓣返流。

;;;;超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血体现时可选择使用。;概述

病因和发病机制

病理

临床体现

试验室检查

诊断与鉴别诊断

治疗

预后;;*败血症

*渗出性多型红斑

*幼年类风湿性关节炎(全身型)

*猩红热

*化脓性淋巴结炎;概述

病因和发病机制

病理

临床体现

试验室检查

诊断与鉴别诊断

治疗

预后;*大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)

1~2g/kg,8~12hr注完,发病10天内使用。

;*抗血小板汇集:

双嘧哒莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d);概述

病因和发病机制

病理

临床体现

试验室检查

诊断与鉴别诊断

治疗

预后;*为自限性疾病,多数预后良好;*无冠状动脉瘤者:

出院后1、3、6、12、24月作全面检查,(体格检查、EKG、UKG)

*有冠状动脉瘤者:

病变明显时亲密动态随访,恢复期应每6~12月一次??期随访;过敏性紫癜

;目的规定;过敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征

是一种以小血管炎为重要病理变化的全身性血管炎综合征。

以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合体现为本病的重要特性。

尤以皮肤紫癜最有特点。;发病状况

年龄:学龄及学龄前小朋友多见(2~8岁)

性别:男女1.4~2:1

季节:春秋季多;病因;(一)感染;(二)食物;(三)药物;(四)其他;发病机制;;病理改变1;病理改变2;新月体的形成;病理改变3;免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积;临床表现;临床表现1;;临床表现2;临床表现3;临床表现4;*紫癜性肾炎(临床分型)

单纯肾小球性血尿或蛋白尿

血尿和蛋白尿

急性肾小球肾炎

肾病综合症

急进性肾炎

慢性肾炎

;临床表现5;实验室检查;实验室检查2;诊断;诊断;鉴别诊断;治疗;治疗1;治疗2;治疗3;治疗5;治疗;治疗6;治疗7;病程及预后;小结

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