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TTP的治疗血浆置换使TTP患者的死亡率从90%降低至10-20%,已成为最主要的治疗措施。血浆置换的量应相当于患者体内血浆的总量,即2000ml左右,每日一次,直至缓解。在缓解数日后血浆置换可逐渐停用。但如在减量或停用过程中又有复发,应重新治疗。先天性TTP可只补充新鲜血浆。产后出血的原因与处理原则在产后出血中,约5.8‰发生大出血(2500ml)。主要原因为子宫收缩乏力与产道创伤/手术(80﹪),部分患者有先天性或获得性凝血异常,子宫破裂,前置胎盘,DIC。治疗措施:动脉栓塞,子宫切除。新鲜血浆(与红细胞比1:1),纤维蛋白原(维持≥2g/L),血小板,抗纤溶药,重组活化因子Ⅶ。产科DIC妊娠期的妇女表现为高凝状态;随着孕期的延长,其程度逐渐增强,至产后才恢复正常。纤维蛋白原含量为正常非妊娠者的2—3倍。因子Ⅷ的增加也较明显,可增至正常人的120%—180%。凝血因子的升高有利于正常生产后的及时止血,但也成为妊娠期DIC多发的基础条件。此外,妊娠妇女的动、静脉与胎盘附着处相互沟通,并在子宫壁与胎盘之间形成绒毛间隙。分娩时胎盘绒毛、子宫蜕膜组织中所含的凝血活酶,易于从胎盘经子宫进入母体血循环,从而促进DIC的发生。UnderlyingConditionsAssociatedwithDICBasicdiseaseratioofthediseasetoall(%)Infectiondiseases36.94Obstetriccomplications24.81Malignancies24.21Surgeryandtrauma4.34Iatrogenicfactor1.45Otherfactors8.25(一)羊水栓塞是产科的一种严重并发症,每8000至30000分娩过程中发生一例,死亡率高达60%-80%,是产科死亡的主要原因,瑞典统计资料显示占产妇死亡的22%。绝大多数羊水栓塞DIC发生在分娩期间或分娩瞬间,仅20%出现在分娩过程前或破膜前;部分患者在发病前可能无任何先兆。羊水栓塞的发展极为迅速,突然发生呛咳、呼吸急促与循环衰竭;并很快发生大量阴道出血与全身性出血。25%患者可在发病1h内即不治身亡。(二)胎盘早剥(三)死胎滞留(四)妊娠高血压综合征(五)其它妊娠期及产后重症感染,流产,滋养细胞肿瘤,手术产科DIC的治疗(一)原发病的治疗或诱因的去除采取果断的产科处理是治疗DIC的关键。(二)抗感染及抗休克治疗(三)抗凝治疗肝素适应证与用量随病情而异。急性羊水栓塞时应及时给予肝素。(四)大量输注新鲜全血、新鲜血浆或新鲜冷冻血浆补充凝血因子。(五)抗纤溶疗法不提倡给产科DIC患者单独使用抗纤维蛋白溶解药物。Case2wasa26year-oldfemale.Shewasnotedtohavedisproportionateandasymmetricmacrodactylyinherhandsandfeetseveralmonthsafterherbirth.Shewasgenerallyasymptomatic,hadnoeasybruisingorotherobviousmucocutaneousbleeding.Andtherewasnomentalretardationapparent.However,anantepartumhemorrhageresultedinmiscarriageatsixmonthsofherpregnancy.Thehemorrhagewassevereandcontinuedafteranevacuationoftheuterusandevenahysterectomyhadbeencarriedout.AlterationsofDICmarkersincase2withgianthemangiomas?
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