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血液科常见疾病诊疗概述演讲人：日期:

目录02白细胞系统疾病01红细胞系统疾病03出血性疾病体系04浆细胞相关疾病05骨髓增生异常综合征06造血干细胞移植

01红细胞系统疾病

缺铁性贫血发病机制铁摄入不足铁需求增加铁丢失过多发病机制包括饮食中铁含量不足、吸收不良、利用障碍等。如消化道出血、月经过多、长期反复小量失血等。如孕妇、哺乳期妇女、儿童生长发育期等。铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。

再生障碍性贫血分型急性再生障碍性贫血起病急，进展迅速，以骨髓造血功能衰竭和外周血全血细胞减少为特征。01慢性再生障碍性贫血起病缓慢，病程较长，以骨髓造血功能低下、外周血全血细胞减少和肝、脾、淋巴结不肿大为特征。02发病机制可能与免疫异常、病毒感染、化学因素、遗传因素等有关。03

溶血性贫血诊断标准如微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等，表现为红细胞破坏增多、血红蛋白降低、网织红细胞增高等。血管内溶血血管外溶血发病机制如自身免疫性溶血性贫血、异型输血等，表现为红细胞破坏过多、骨髓代偿性增生等。红细胞自身异常所致的溶血性贫血，如红细胞膜异常、红细胞酶缺乏等；红细胞外部异常所致的溶血性贫血，如免疫性溶血性贫血、血管性溶血性贫血等。

02白细胞系统疾病

急性白血病分类急性淋巴细胞白血病（ALL）起源于淋巴细胞的前体细胞，是儿童最常见的白血病类型。急性髓系白血病（AML）起源于髓系祖细胞，以骨髓原始细胞增多为主要特征。混合表型急性白血病（MPAL）具有淋巴细胞和髓系两种标记，同时具有或兼具两者的特征。未分类急性白血病无法明确归为上述任何一种类型的急性白血病。

慢性粒细胞白血病分期以白细胞增多为主，脾脏肿大，但症状相对较轻。慢性期出现贫血、血小板减少、脾大等症状，原始细胞增多。加速期病情急转直下，类似于急性白血病，原始细胞明显增多。急变期

淋巴瘤病理分型霍奇金淋巴瘤（HL）淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）伯基特淋巴瘤（BL）以R-S细胞为特征，分为结节性淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤两种类型。包括多种类型，如弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。一种高度侵袭性的淋巴瘤，多见于青少年，以T细胞为主。多见于颌骨或颌面部，与EB病毒感染有关，常伴有腹腔内肿块。

03出血性疾病体系

血友病遗传学特征遗传方式血友病是一种X染色体隐性遗传病，男性发病率远高于女性。01基因缺陷血友病患者的凝血因子基因存在缺陷，导致凝血因子缺乏或异常。02遗传咨询对于有血友病家族史的家庭，应进行遗传咨询，了解遗传风险。03产前诊断可通过基因检测等产前诊断技术，确定胎儿是否携带血友病基因。04

特发性血小板减少症定义与特点发病原因临床表现治疗方案特发性血小板减少症是一种免疫性疾病，特点为血小板数量减少，易导致出血。发病原因尚不完全明确，可能与感染、药物、自身免疫等因素有关。皮肤黏膜出血、紫癜、瘀斑等，严重时可出现内脏出血。根据病情选择合适的药物治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂等。

DIC即弥散性血管内凝血，是一种严重的病理过程，可导致多器官功能衰竭。可由感染、肿瘤、创伤等多种因素引起，导致凝血因子大量激活。凝血因子激活后，形成大量微血栓，同时消耗大量凝血因子和血小板，导致出血和凝血功能障碍。出血、休克、多器官功能衰竭等，需及时诊断和治疗。DIC病理生理过程DIC概述发病原因病理过程临床表现

04浆细胞相关疾病

多发性骨髓瘤诊断骨髓涂片检查免疫球蛋白检查血液生化检查影像学检查观察骨髓中浆细胞的数量和形态，是诊断多发性骨髓瘤的关键步骤。检测血钙、肾功能、球蛋白等指标，多发性骨髓瘤常伴有这些指标的异常。多发性骨髓瘤常导致免疫球蛋白异常升高，检测其水平有助于诊断。如X线、CT、MRI等，可发现骨骼破坏、溶骨性病变等特征性表现。

血液检查骨髓检查原发性巨球蛋白血症患者常出现贫血、白细胞减少、血小板减少等症状，血液检查可发现异常球蛋白升高。骨髓中淋巴细胞和浆细胞增多，是原发性巨球蛋白血症的骨髓象特征。原发性巨球蛋白血症免疫学检查免疫球蛋白异常，特别是IgM型免疫球蛋白升高，有助于原发性巨球蛋白血症的诊断。肝脾肿大及淋巴结肿大是原发性巨球蛋白血症常见的体征，其出现有助于诊断。

POEMS综合征特征多发性神经病脏器肿大内分泌失调骨髓病变POEMS综合征患者常出现感觉、运动等多发性神经病，表现为肢体麻木、无力等。肝、脾、淋巴结等器官肿大是POEMS综合征的常见表现。POEMS综合征可能导致多种内分泌腺体功能异常，如糖尿病、甲状腺功能减退等。骨髓活检可发现浆细胞增生，是POEMS综合征的重要诊断依据。

05骨髓增生异常综合征

WHO分型标准难治性血细胞减少伴单系病态造血指持续6个月以上的血细胞减少，包括中性粒细胞、红细