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纵隔嗜铬细胞瘤诊疗分析

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目录

CONTENTS

01

概述与病理特征

02

临床表现与鉴别

03

影像学检查方法

04

实验室诊断路径

05

治疗策略选择

06

预后与随访体系

01

概述与病理特征

定义及组织学特点

定义

组织学特点

良性嗜铬细胞瘤

恶性嗜铬细胞瘤

纵隔嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组织的肿瘤，通常位于纵隔内，是一种比较少见的肿瘤。

嗜铬细胞瘤细胞形态多样，可呈圆形、椭圆形或多角形，胞质内含有大量嗜铬颗粒，可分泌儿茶酚胺等激素。

细胞瘤形态较规则，包膜完整，不浸润周围组织，预后较好。

细胞瘤形态不规则，包膜不完整，易浸润周围组织，预后较差。

解剖位置与分型

解剖位置

纵隔是胸腔内的一个重要区域，位于胸骨与脊柱之间，上界为胸廓上口，下界为膈肌。

分型

根据肿瘤发生部位和与周围组织的关系，纵隔嗜铬细胞瘤可分为胸骨后纵隔嗜铬细胞瘤、后纵隔嗜铬细胞瘤和其他部位纵隔嗜铬细胞瘤。

肿瘤大小

纵隔嗜铬细胞瘤的大小不一，小者仅几毫米，大者可达数十厘米。

肿瘤形状

肿瘤多呈圆形或椭圆形，也可呈分叶状或不规则形状。

内分泌功能特殊性

儿茶酚胺分泌

纵隔嗜铬细胞瘤可分泌大量儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等，导致阵发性高血压、头痛、心悸等症状。

01

激素分泌与临床表现

纵隔嗜铬细胞瘤激素分泌具有阵发性，可在数分钟或数小时内突然发作，临床表现多样，如心悸、头痛、出汗、面色苍白等。

02

激素检测

对于疑似纵隔嗜铬细胞瘤的患者，应进行儿茶酚胺及其代谢产物的检测，以明确诊断。

03

激素受体

纵隔嗜铬细胞瘤表面可表达多种激素受体，如肾上腺素能受体、多巴胺受体等，这为其药物治疗提供了理论基础。

04

02

临床表现与鉴别

典型症状与体征

间歇性或持续性高血压

由于嗜铬细胞瘤阵发性释放大量儿茶酚胺，患者可出现阵发性或持续性高血压。

头痛、心悸、出汗

为嗜铬细胞瘤典型的三联征，头痛多由于瘤体内出血、坏死或囊性变导致颅内压增高所致；心悸、出汗则是由于大量儿茶酚胺作用于心脏和汗腺所致。

代谢紊乱

大量儿茶酚胺可导致基础代谢率增高，出现低热、消瘦、血糖增高等表现。

腹部肿块

少数患者可触及腹部肿块，质地较硬，表面光滑，有分叶状，活动度差。

继发性高血压机制

儿茶酚胺分泌过多

嗜铬细胞瘤可持续或间断地释放大量儿茶酚胺，导致血管收缩、心率加快，从而引起血压升高。

神经源性因素

肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活

嗜铬细胞瘤可分泌多种神经递质，如去甲肾上腺素、肾上腺素等，这些神经递质可直接作用于血管平滑肌，导致血管收缩，引起高血压。

嗜铬细胞瘤可刺激肾素分泌，进而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠潴留和血管收缩，加重高血压。

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鉴别诊断要点

与原发性高血压鉴别

与其他肿瘤鉴别

与其他继发性高血压鉴别

原发性高血压多见于中老年人，常有高血压家族史，而嗜铬细胞瘤引起的高血压多为阵发性，且多发生于青壮年。

如肾实质性高血压、肾血管性高血压等，需通过详细询问病史、体格检查及实验室检查进行鉴别。

如腹膜后肿瘤、神经母细胞瘤等，这些肿瘤也可出现高血压等症状，但嗜铬细胞瘤的特征性表现如阵发性高血压、头痛、心悸等较为典型，可资鉴别。

03

影像学检查方法

CT/MRI诊断标准

嗜铬细胞瘤在CT上通常表现为类圆形或椭圆形的低密度肿块，边缘清晰，有时可见到肿瘤内出血、坏死和囊变。增强扫描后，肿瘤实质部分呈明显强化，与血管关系密切，常可见到较大的供血动脉和引流静脉。

CT表现

嗜铬细胞瘤在MRI上表现为T1WI低信号、T2WI高信号的肿块，边界清晰，常伴有肿瘤内出血、坏死和囊变。MRI对于评估肿瘤与周围血管的关系、判断肿瘤是否侵犯邻近器官具有重要意义。

MRI表现

131I-MIBG显像

131I-MIBG是一种去甲肾上腺素类似物，可被嗜铬细胞瘤摄取并浓聚于瘤体内，通过核医学显像可以清晰显示肿瘤的位置、形态和大小，是嗜铬细胞瘤定位诊断的重要手段。

18F-FDGPET/CT显像

18F-FDGPET/CT是一种功能显像技术，可以反映肿瘤细胞的葡萄糖代谢情况。嗜铬细胞瘤的18F-FDG摄取通常较高，因此可以利用该技术进行定位和分期诊断，同时评估肿瘤的恶性程度。

核医学显像应用

血管造影指征

评估肿瘤与血管的关系

血管造影可以清晰显示肿瘤与周围血管的关系，包括肿瘤的供血动脉、引流静脉以及是否存在血管侵犯等，为手术治疗提供重要参考。

术前准备

辅助鉴别诊断

对于准备进行手术治疗的患者，血管造影还可以帮助医生了解肿瘤的血管走行和分布情况，制定手术方案，减少手术风险。

对于部分难以鉴别的纵隔肿瘤，血管造影可以提供更多的诊断信息，帮助医生进行鉴别诊断。

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04

实验室诊断路径

儿茶酚胺代谢检测

01

高效液相色谱（HPLC）

测定