中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）.docxVIP

中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）

2019年首次发布的《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》得到了广泛关注，对提升我国狼疮肾炎（LN）诊治的科学性和规范性起到了重要推动作用。近五年来，国内外在系统性红斑狼疮（SLE）及狼疮肾炎的发病机制、诊断评估、治疗管理等领域开展了大量研究，积累了更多循证医学证据。

时隔6年，《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》发布，新版指南重点更新了以下内容：狼疮肾炎的诱导与维持治疗方案、特殊类型及难治性狼疮肾炎的诊疗策略，同时新增了患者长期管理和并发症评估治疗等内容，旨在为临床医师的诊疗决策和疾病管理提供更全面的指导与参考。

LN的筛查与评估

推荐意见1：所有SLE患者应定期筛查尿液指标[包括尿试纸条法、尿沉渣检查、尿白蛋白/肌酐比值（ACR）、尿蛋白/肌酐比值（uPCR）]及血清肌酐（Scr）和估算肾小球滤过率（eGFR），以早期识别肾脏是否受累；有明确肾脏损伤时推荐肾活检病理检查。（1C）

推荐意见2：LN病理类型推荐2018年修订的国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）分型标准（1C）；建议增加狼疮足细胞病和血栓性微血管病两个病理类型，并关注肾小球新月体、足细胞、肾小管-间质和肾血管等特殊病变（2C）。

LN的治疗

1.治疗目标和原则

推荐意见3：LN患者免疫抑制治疗方案的选择应根据患者的个体特征、肾脏损伤指标、肾外器官损伤及其严重程度、合并症、药物相关并发症、药物可及性、免疫抑制治疗的反应性、药物基因组学等情况进行个体化选择。（1C）

推荐意见4：LN的治疗应遵循从诱导到维持长期、连续治疗的原则；诱导治疗的目标是尽快获得肾脏缓解，力求达到完全肾脏缓解（CRR），并争取实现组织学缓解；获得缓解后应继续维持治疗以保持肾脏持续缓解，预防LN复发，并减少药物相关不良反应。（1C）

推荐意见5：治疗期间需要评估SLE的活动性和器官损害，以低疾病活动度（LLDAS）和（或）缓解为最佳目标。（1C）

实践建议1：LN需要多学科协作、个体化管理，包括患者教育和医患共同决策，同时考虑患者个人和社会经济成本。

2.激素和羟氯喹（HCQ）的应用

推荐意见6：激素的使用根据肾脏及肾外器官损伤的类型、活动度、严重程度及合并症等综合评估制定。增生性LN的初始治疗通常在使用推荐疗程甲泼尼龙静脉冲击（250-500mg/d，连续1-3d）后序贯口服低剂量激素方案（2C）。治疗后如患者肾脏和肾外器官损伤指标持续改善，激素应逐渐减量，并在24周时减至5mg/d以下（2C）；完全肾脏缓解持续12个月以上，在MMF和HCQ或生物制剂维持治疗下可尝试停用激素（2B）。

推荐意见7：除非存在禁忌，推荐所有LN患者接受HCQ治疗，最大剂量不超过5mg/kg/d，同时综合考虑疾病复发和视网膜毒性风险进行个体化用药（1B）；HCQ治疗前及治疗期间定期进行眼科检查，如果出现视网膜病变或视野缺损，即停用HCQ（1C）。

3.不同类型LN的免疫抑制治疗

图1活动性Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）狼疮肾炎的诱导治疗流程图

注：TMA为血栓性微血管病；MMF为吗替麦考酚酯；Tac为他克莫司；IVCYC为静脉注射环磷酰胺；NIH为美国国立卫生研究院；BEL为贝利尤单抗

推荐意见8：活动性Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN的诱导治疗推荐选择以下一种免疫抑制方案：（1）激素联合MMF（1B）；（2）激素联合MMF和Tac（多靶点方案）（1B）；（3）激素联合静脉注射环磷酰胺（IVCYC）（1B）；（4）激素联合MMF或IVCYC和BEL（1B）。

推荐意见9：Ⅲ型/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN诱导治疗获得肾脏缓解后推荐MMF维持。（1B）

推荐意见10：采用MMF联合Tac（多靶点方案），或MMF联合BEL诱导获得缓解者，应继续原方案维持；使用IVCYC联合BEL方案诱导获得缓解后使用MMF联合BEL方案维持治疗。（1B）

实践建议2：Ⅰ型LN建议以SLE肾外表现指导激素和免疫抑制治疗。

实践建议3：Ⅱ型LN表现为非肾病性蛋白尿时，建议以SLE肾外表现指导激素和免疫抑制治疗；表现为肾病综合征或肾病性蛋白尿时，需考虑狼疮足细胞病，并参照狼疮足细胞病治疗。

实践建议4：对表现为肾病综合征且肾功能受损不严重（SCr≤3mg/dl）的患者优先选择多靶点方案。

实践建议5：对存在肾功能衰竭进展高风险的患者建议选择IVCYC，或MMF治疗。

实践建议6：对免疫学高度活动的Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）患者，建议选择MMF联合BEL作为初始诱导方案。

实践建议7：对有生育计划的患者，诱导治疗避免使用影响生育能力的免疫抑制剂。

实践建议8：若无法使用MMF，可选择AZA、Tac或来氟米特（LFM）维持。

实践建议9：根据患者基线尿蛋白水平制定Ⅴ型LN患者分层诱导治疗