儿童脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2025版）.pdf

儿童脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2025版）

【摘要】脓疱型银屑病是一种罕见的银屑病亚型，属于自身炎症性疾病范畴，临

床以泛发或局限分布的红斑及无菌性脓疱为特征，泛发性脓疱型银屑病常伴有系

统症状，病情反复、迁延。儿童作为高发人群，管理策略与成人有所区别。本共

识综合国内外诊疗进展，结合我国现状，针对儿童脓疱型银屑病的诊断、临床亚

型、疾病评估及治疗方法，共遴选了13个临床较为关注的问题，经专家组共同

讨论最终形成33条循证推荐意见，旨在提升该病的规范化诊治水平，并为临床

实践提供指导。

【关键词】银屑病；儿童；脓疱型银屑病；诊断；治疗；共识

脓疱型银屑病（pustularpsoriasis）作为一种罕见的银屑病亚型，占银屑

病患者的0.69%［1］。我国泛发性脓疱型银屑病的患病率约为1.108/10万人年，

0~3岁为第一个发病高峰年龄［2］。脓疱型银屑病的发病机制与寻常型银屑病

存在显著差异，遗传因素（如IL36RN、CARD14、AP1S3等基因突变）、固有免疫

及环境等多种因素共同参与发病，其中由IL36RN基因纯合或复合杂合突变所致

儿童脓疱型银屑病占较高比例［3］，又称白细胞介素36（IL-36）受体拮抗剂

缺陷病（deficiencyofinterleukin36receptorantagonist，DITRA）。近

年来，随着遗传学和免疫学研究的深入，儿童脓疱型银屑病的诊断、治疗手段得

到更新，其循证医学证据也在不断积累。在综合国内外必威体育精装版共识、指南及临床研

究的基础上，中国医师协会皮肤科医师分会儿童学组、中华医学会皮肤性病学分

会银屑病学组成立专家组，结合我国的诊疗经验和现状，制订了针对儿童脓疱型

银屑病的诊断与治疗专家共识。本共识旨在确立0~18岁儿童脓疱型银屑病的诊

断标准、临床亚型、疾病评估及治疗方法，以期提升该病的规范化诊治水平，并

为临床实践提供指导。

一、共识制订流程

1.成立共识专家工作组：本共识专家工作组由26名来自儿童医院及综合医

院的皮肤科专家组成，确定共识涵盖的临床问题，所有专家对推荐意见进行投票

并达成共识，并对全文进行定稿。

2.临床问题筛选及推荐意见形成：本共识的临床问题筛选包括初步确定临床

问题，专家组进行在线投票，经75%以上的专家同意，最终确定纳入共识的临床

问题。根据临床问题检索PubMed、Embase、中国知网、万方数据库等进行文献

查询及证据评价，检索时间为各数据库建库至2024年12月31日。本共识采用

的证据等级标准［4］如下：A类，多项随机对照试验（RCT）研究或无任何明显

局限性及偏倚的高质量研究组成的丰富证据体；B类，多项具有严重局限性的R

CT或有限的证据体；C类，非随机试验或观察性研究；D类，专家小组共识。专

家组成员对形成的每条推荐意见根据GRADE系统［5］进行投票（强推荐、推荐、

不确定、不推荐、强不推荐）；如≥75%专家对形成的推荐意见投票为“强推荐”

或“推荐”，则视为对该推荐意见达成一致，即推荐该条用于指导临床决策；推

荐等级（强、弱）根据“强推荐”及“推荐”的票数占比确定，如“强推荐”票

数≥75%则视为“强推荐”，如强推荐票数＜75%，则视为“弱推荐”。本共识共

针对13个临床问题形成了33条推荐意见。

二、临床问题及推荐意见

（一）儿童脓疱型银屑病的临床亚型及临床表现有哪些？

1.推荐儿童脓疱型银屑病分为泛发性脓疱型银屑病（generalizedpustula

rpsoriasis，GPP）和局限性脓疱型银屑病（localizedpustularpsoriasis）

两种临床亚型，后者包括连续性肢端皮炎（acrodermatitiscontinuaHallope

au，ACH）以及掌跖脓疱病（palmoplantarpustulosis，PPP），以上亚型可单

独、重叠或者前后发生。（证据级别C，强推荐）

2.推荐儿童GPP的临床亚型分为：①伴或不伴寻常型银屑病；②伴或不伴系

统炎症；③伴或不伴关节炎。（证据级别C，弱推荐）

结合国内外指南和我国临床研究，儿童脓疱型银屑病临床分为GPP和LPP

两型，后者包含ACH和PPP两种，各临床亚型可重叠或阶段性出现［3，6］。儿

童GPP多无寻常型银屑病史，发病年龄高峰为0~3岁［2］，男性患病率高于女

性，临床常呈周期性发作或慢性病程［6］。儿童GPP起病急，皮损表现为泛发

全身的红斑基础上的无菌性脓疱，针尖