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脊髓星形细胞瘤诊疗进展

演讲人:

日期:

CONTENTS

目录

01

疾病概述

02

诊断标准体系

03

病理学基础

04

治疗策略分析

05

预后评估管理

06

研究前沿方向

01

疾病概述

定义与病理特征

脊髓星形细胞瘤是脊髓胶质细胞瘤中最常见的一种,起源于脊髓的星形胶质细胞。

定义

病理特征

分类

脊髓星形细胞瘤在镜下表现为瘤细胞呈星形,细胞核圆形或椭圆形,胞质丰富,核分裂象少见,瘤内常见囊性变、出血和坏死。

根据瘤细胞的形态和分化程度,脊髓星形细胞瘤可分为Ⅰ-Ⅳ级,其中Ⅰ、Ⅱ级为低级别,Ⅲ、Ⅳ级为高级别。

流行病学数据

脊髓星形细胞瘤在脊髓肿瘤中占比相对较高,具体发病率因地区和人群而异。

发病率

该疾病可发生于任何年龄段,但多见于中年人,高峰期为30-50岁。

年龄分布

脊髓星形细胞瘤在男女之间的发病率无明显差异。

性别差异

临床表现分类

神经根痛

运动障碍

感觉障碍

括约肌功能障碍

患者可能出现沿神经根分布的放射性疼痛,咳嗽、打喷嚏或用力时疼痛加剧。

表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或缺失,如触觉、痛觉、温觉等。

脊髓星形细胞瘤可导致肢体肌力减弱、肌张力增高、腱反射亢进等上运动神经元瘫痪表现。

患者可能出现膀胱、直肠括约肌功能障碍,表现为尿潴留、尿失禁或便秘等。

02

诊断标准体系

影像学检查方法

MRI检查

MRI是脊髓星形细胞瘤诊断的重要手段,可以清晰地显示肿瘤的部位、大小、形态以及与周围组织的关系。

CT检查

椎管造影

CT扫描对于显示脊髓星形细胞瘤的钙化、出血和骨质破坏有一定价值,但对于脊髓内病变的显示不如MRI。

椎管造影可以显示脊髓和神经根的受压情况,以及蛛网膜下腔的阻塞情况,有助于确定肿瘤的位置和范围。

1

2

3

病理分级标准

细胞瘤的成熟度

细胞异型性

核分裂象

坏死和血管增生

脊髓星形细胞瘤的分级主要依据细胞瘤的成熟度,即肿瘤细胞的分化程度。分化程度越高,恶性程度越低。

细胞异型性是判断脊髓星形细胞瘤恶性程度的重要指标。异型性越大,恶性程度越高。

核分裂象是判断细胞增殖活跃程度的重要指标,也是脊髓星形细胞瘤分级的重要依据。核分裂象越多,恶性程度越高。

坏死和血管增生是脊髓星形细胞瘤恶性程度的重要特征。坏死越明显,血管增生越丰富,恶性程度越高。

鉴别诊断要点

与室管膜瘤鉴别

室管膜瘤多发生在脑室系统,而脊髓星形细胞瘤多发生在脊髓。室管膜瘤的MRI表现为等T1等T2信号,增强后明显强化,而脊髓星形细胞瘤的MRI信号则不均匀。

与脊髓胶质瘤鉴别

脊髓胶质瘤是一种较为常见的脊髓肿瘤,但与脊髓星形细胞瘤在病理上有所不同。脊髓胶质瘤的MRI表现为髓内长T1长T2信号,增强后呈均匀或不均匀强化,而脊髓星形细胞瘤的MRI信号则不均匀。

与神经鞘瘤鉴别

神经鞘瘤多发生在脊神经后根,而脊髓星形细胞瘤多发生在脊髓实质内。神经鞘瘤的MRI表现为等T1等T2信号,增强后明显强化,而脊髓星形细胞瘤的MRI信号则不均匀。

03

病理学基础

WHO分级标准

WHOI级

WHOIII级

WHOII级

WHOIV级

毛细胞型星形细胞瘤,细胞分化良好,生长缓慢,预后较好。

弥漫性星形细胞瘤,细胞异型性增加,核分裂象增多,但生长仍较缓慢。

间变性星形细胞瘤,细胞异型性明显,核分裂象增多,生长迅速,预后较差。

胶质母细胞瘤,细胞高度异型,核分裂象极多,生长迅速,预后极差。

分子病理特征

IDH1/2突变

IDH1/2突变是脊髓星形细胞瘤常见的分子标志,IDH1突变最常见,IDH2突变较少见。IDH1/2突变的发生与肿瘤的恶性程度、预后密切相关。

01

1p/19q缺失

1p/19q缺失是脊髓星形细胞瘤常见的染色体异常,与肿瘤的恶性程度、预后密切相关。

02

EGFR扩增

EGFR扩增在脊髓星形细胞瘤中较为常见,与肿瘤的恶性程度、生长速度及预后密切相关。

03

VEGF表达

VEGF表达是脊髓星形细胞瘤血管生成的重要分子标志,其表达程度与肿瘤的恶性程度、生长速度及预后密切相关。

04

肿瘤微环境研究

肿瘤细胞与血管的关系

脊髓星形细胞瘤的生长与血管的关系密切,肿瘤细胞可通过分泌促血管生成因子促进血管生成,同时血管也可为肿瘤细胞提供营养和氧气。

肿瘤细胞与免疫细胞的关系

脊髓星形细胞瘤的发生、发展与机体的免疫功能密切相关,肿瘤细胞可通过多种机制逃避免疫细胞的攻击,而免疫细胞也可通过识别和攻击肿瘤细胞发挥抗肿瘤作用。

肿瘤细胞与间质的关系

脊髓星形细胞瘤的间质成分包括胶质细胞、纤维结缔组织等,这些间质成分对肿瘤细胞的生长、分化、浸润和转移具有重要影响。

肿瘤微环境与治疗的关系

脊髓星形细胞瘤的微环境对治疗效果具有重要影响,如乏氧环境下肿瘤细胞对放疗和化疗的敏感性降低,而免疫治疗则可能通过改变肿瘤微环境而发挥更好的治疗效果。

04

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