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婴儿胆管闭塞治疗指南

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CONTENTS

目录

01

疾病概述与诊断标准

02

影像学评估体系

03

手术治疗方案

04

围术期管理策略

05

并发症处理原则

06

长期随访管理

01

疾病概述与诊断标准

定义与病因学分类

01

定义

婴儿胆管闭塞是一种婴儿期常见的胆道疾病，由于胆道阻塞导致胆汁排泄不畅，引起黄疸和肝脾肿大等症状。

02

病因学分类

婴儿胆管闭塞的病因主要包括先天性胆道发育畸形、胆道感染、胆道结石、肿瘤等。其中，先天性胆道发育畸形是最常见的病因。

典型临床表现特征

黄疸

排泄异常

肝脾肿大

营养不良

婴儿胆管闭塞的最主要临床表现是黄疸，黄疸的程度和持续时间因个体差异而异，但通常会逐渐加重。

由于胆汁淤积，患儿的肝脏和脾脏会逐渐肿大，质地变硬，边缘变钝。

患儿可能会出现白色大便或陶土样大便，尿色变深，甚至呈浓茶样。

由于胆汁排泄不畅，影响消化吸收功能，患儿可能会出现营养不良、体重不增或下降等症状。

关键诊断指标解读

胆红素水平

胆红素是评估胆汁排泄情况的重要指标，婴儿胆管闭塞时胆红素水平会显著升高。

肝功能指标

肝功能检查可发现患儿的谷丙转氨酶、谷草转氨酶等酶类指标升高，反映肝细胞受损程度。

胆道造影

胆道造影是诊断婴儿胆管闭塞的重要方法，可直观显示胆道阻塞的部位、范围和程度。

肝活检

肝活检可进一步了解肝脏的病理变化，有助于明确诊断和制定治疗方案。但肝活检是一种创伤性检查，需要严格掌握适应症和禁忌症。

02

影像学评估体系

超声检查技术要点

观察肝脏大小、形态、回声等，评估肝脏功能及纤维化程度。

肝脏超声

观察胆道结构、胆囊大小、胆管扩张程度及是否有包块等。

胆道超声

评估门静脉高压及血流动力学改变，判断胆道梗阻部位及程度。

血流动力学检查

MRCP诊断价值分析

MRCP对胆道梗阻的定位及定性诊断有较高价值，可显示胆道梗阻部位、范围及肝内胆管扩张情况。

01

评估胆囊功能及是否存在结石或肿瘤等病变，为治疗方案提供重要参考。

02

MRCP无创、无辐射，可多次进行复查，对病情监测及预后评估具有重要意义。

03

放射性核素显像可反映胆道排泄功能及胆道梗阻情况，有助于胆道疾病的诊断。

放射性核素显像应用

常规使用99mTc-EHIDA或99mTc-DISIDA等核素进行显像，可显示胆道结构、胆囊收缩功能及胆道梗阻部位。

放射性核素显像还可用于鉴别婴儿肝炎综合征与胆道闭锁等疾病，提高诊断准确性。

03

手术治疗方案

Kasai手术操作规范

麻醉方式

手术入路

肝门纤维块剥离

胆道重建

全身麻醉，确保患儿手术过程中无痛感。

经右腹直肌切口，进入腹腔后探查肝脏及胆道情况。

仔细剥离肝门部的纤维块，尽量解除胆道梗阻。

将剥离后的胆道与肠道进行吻合，建立胆汁引流通道。

病情严重程度

根据患儿病情严重程度，如黄疸程度、肝功能受损情况等，确定手术时机。

年龄因素

一般在出生后60天内进行手术，以避免胆汁淤积导致的肝脏损害。

体重和营养状况

评估患儿的体重和营养状况，确保手术耐受性。

胆道发育情况

通过影像学检查了解胆道发育情况，为手术提供参考。

手术时机选择标准

术中胆道重建技术

采用显微外科技术，精确吻合胆道与肠道，确保胆汁引流通畅。

吻合技术

在吻合口周围放置防粘连材料，减少术后粘连导致的胆道梗阻。

防粘连措施

对于胆道狭窄严重的患儿，可植入胆道支架以支撑胆道，促进胆汁引流。

胆道支架植入

对于肝内胆管扩张的患儿，需进行肝内胆管扩张术，以解除肝内胆汁淤积。

肝内胆管扩张术

04

围术期管理策略

营养支持方案设计

术前营养评估

肠内营养支持

静脉营养支持

全面评估患儿的营养状况，确定营养不良的程度，制定个性化的营养支持方案。

通过静脉途径提供患儿所需的营养物质，包括氨基酸、脂肪乳、维生素、电解质等，以保证患儿的生长发育和代谢需求。

尽可能通过肠内途径提供营养物质，如鼻胃管、鼻十二指肠管等，促进肠道功能的恢复和营养物质的吸收。

术前预防性抗生素应用

根据患儿的情况，合理使用抗生素预防感染。

无菌操作

在手术和护理过程中，严格遵守无菌操作规程，减少感染的机会。

环境消毒

保持手术室、病房等环境的清洁和消毒，防止交叉感染的发生。

感染预防控制措施

肝功能动态监测

定期检查肝功能

在围术期，定期监测患儿的肝功能指标，如转氨酶、胆红素等，及时发现并处理异常情况。

01

凝血功能监测

密切监测患儿的凝血功能，防止出现凝血功能障碍，减少手术出血的风险。

02

药物代谢能力评估

根据患儿的肝功能情况，评估药物的代谢能力和排泄能力，指导临床用药。

03

05

并发症处理原则

胆管炎防治方案

根据胆汁细菌培养及药敏试验结果，选择合适的抗生素进行抗感染治疗。

抗生素治疗

确保胆汁引流通畅，避免胆汁淤积引起胆管炎。

胆汁引流

使用糖皮