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局灶性脑动脉病的研究进展2025

儿童动脉缺血性卒中(arterialischaemicstroke,AIS)的发病率为

(1.3~7.9)/10万⑴，死亡率为7%~28%,约1/2的幸存遗留长期

的神经功能损害⑵。动脉病占儿童AIS病因的29%~53%,而局灶性脑

动脉病(ocalcerebralarteriopathy,FCA)是最常见的动脉病之一。

FCA定义为单侧前循环动脉血管的局灶性或不规则狭窄性病变，最常累及

颈内动脉远端，或大脑中动脉、大脑前动脉近端⑶。FCA占AIS病因的

7%~10%,占动脉病变的25%⑷。我国一项单中心儿童AIS病因分析

的数据表明，FCA占11.62%⑸。作为AIS较常见的病因之一，目前国

内文献对该病报道较少，普遍认识不足。现围绕该病的临床及影像特点及

目前的诊疗进展进一步展开讨论，以提高儿科医师对本病的认识。

］定义

FCA本质上是一种临床影像综合征，但其定义一直在不断演变。FCA最

初于2009年被国际儿童卒中研究(InternationalPediatricStroke

Study,IPSS)组织定义为颅内动脉狭窄性疾病，包括影像学可见的大

中型血管的单发或多发、单侧或双侧病变。2012年，IPSS提出儿童AIS

标准化分类及诊断评估分类标准，将FCA定义为颅内单侧大动脉受累，

进一步分为前循环受累伴侧支血管形成，前循环受累不伴侧支血管形成,

后循环受累，及先天发育畸形⑹o2017年，在感染对儿童卒中的血管效

应(vasculareectsoinectioninpediatricstroke,VIPS)研究中，

将FCA限制为单侧前循环颅内大动脉(颈内动脉远端和/或其近端分支)的

局灶性狭窄或不规则改变，且进一步分为炎症型(FCA-inlammation

type,FCA-i)、FCA夹层型(FCA-dissectiontype,FCA-d)及无法

分类型⑺。2024年，来自瑞士神经儿科卒中登记中心的一项针对FCA-i

的队列研究，除了单侧前循环受累的案例，再次将单侧后循环受累的案例

列入FCA-i定义中⑻。至此，FCA的定义及标准，仍未达成完全统一。

笔认为，既往IPSS对FCA的定义中，有时累及双侧，或包含单侧烟

雾病甚至先天血管畸形，界定范围不清晰，而2017年的VIPS研究将FCA

限定于单侧前循环，2024年必威体育精装版的FCA-i的定义，尽管纳入了相对少见

的后循环病例，但严格限制了影像及前驱感染病史，二定义清晰明了，

更加适用于临床，未来FCA的最终定义仍需进一步统一。

2发病机制

不断有研究证实，感染是儿童AIS的危险因素，卒中前1周感染会使儿童

AIS风险增加6.3倍⑼。在感染水痘带状疱疹病毒(varicellazoster

virus,VZV)的儿童中，AIS的发生率估计为1/26000®。近期一

项研究发现，每1。例儿童AIS患中就有1例出现近期(卒中前1〜6周)

VZV再激活的血清学证据，包括那些没有动脉病变的患。临床沉默的

VZV再激活可能是儿童卒中的触发因素口口o1/4-1/2的FCA患儿存在

1年内VZV感染的病史，原发性水痘感染1年内发生的FCA又称为水

痘后动脉病(postvaricellaarteriopathy,PVA),部分患儿脑脊液中

可检测出水痘病毒免疫球蛋白G(immunoglobulinG,IgG)或

VZV-DNA[3]o除了VZV与FCA-i存在密切关系，单纯疱疹病毒、新型

冠状病毒2019等感染被报道与FCA也有相关性[⑵。

VZV感染脑血管的途径可能与三叉神经节至Willis环的传入纤维有关。

一旦病毒重新激活，可通过支配颅内血管的传入纤维传播，并引起局灶性

血管炎和缺血性卒中口3]。针对PVA的研究发现，VZV感染导致受累动

脉血管外膜成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，并不断增殖和迁移，从而促

进动脉重塑，同时VZV微粒激活血管内皮细胞导致炎症发生口4]。由于

缺乏组织病理学研究，FCA-i究竟是由活动性病毒直接感染、感染后免疫

性炎症或特发性炎症引起的尚未确定。近年来磁共振血管壁成像