大疱性类天疱疮诊疗专家共识（2025版）解读PPT课件.pptxVIP

大疱性类天疱疮诊疗专家共识（2025版）解读主讲人：XXX2025.5

CONTENTS目录01大疱性类天疱疮概述诊断方法02治疗方案03合并症管理04CONTENTS个体化治疗的重要性05

大疱性类天疱疮概述01

疾病定义大疱性类天疱疮（BP）是一种主要影响老年人的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病，临床表现为全身或局部皮肤出现紧张性水疱和大疱。

BP的发病机制与抗BP180和BP230抗体密切相关，通过补体激活系统和非补体系统等途径致病。流行病学特点BP发病率随年龄增长而升高，多见于60岁以上人群。

近年来，BP的发病率有上升趋势，可能与人口老龄化、环境因素及诊断技术提高有关。疾病定义与流行病学

典型皮损表现典型皮损为尼氏征阴性的紧张性水疱、大疱，部分患者发病初期为伴剧烈瘙痒的荨麻疹样、红斑样丘疹或斑丘疹。

10%~30%伴口腔、食道或生殖器黏膜损害。临床变异型包括结节性类天疱疮、增殖型类天疱疮、儿童BP等。

近年还报道了不出现水疱的罕见类型，称为非大疱性类天疱疮（NBP），整个病程中仅有瘙痒和皮炎样表现。0101临床表现

国际评估标准国际大疱病专家组2012年提出了BP严重程度临床评分系统——BP面积指数（BPDAI），经欧洲多中心大样本验证，BPDAI评分≤19分为轻度，20~56分为中度，≥57分为重度。国内分类方法国内学者采用更为简单的分类方法，皮损面积10%体表面积为轻度，10%~50%为中度，50%为重度。评估的重要性准确评估BP的严重程度有助于制定个体化的治疗方案，提高治疗效果和患者的生活质量。疾病严重程度评估

诊断方法02

水疱部位病理特征新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。组织病理的诊断价值组织病理检查是BP诊断的重要依据之一，有助于与其他大疱性疾病进行鉴别。非水疱期病理表现非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。010203组织病理检查

直接免疫荧光（DIF）新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE线状沉积。间接免疫荧光（IIF）以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。盐裂IIF以正常人皮肤为底物，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。免疫荧光检查的意义免疫荧光检查可检测到BP的特征性抗体沉积，对BP的诊断具有较高的特异性。免疫荧光检查

ELISA检测到血清中抗BP180和/或BP230IgG抗体水平升高，抗体水平多与疾病严重程度呈正相关。特异性抗体检测部分患者血清总IgE升高，且与荨麻疹样红斑等非典型皮损及疾病活动性相关。其他血清学指标血清学检查有助于BP的早期诊断和病情监测，为治疗方案的制定提供参考。血清学检查的作用血清学检查

BP的水疱为表皮下水疱，而天疱疮的水疱为表皮内水疱。BP的直接免疫荧光显示基底膜带IgG和/或C3线状沉积，天疱疮则显示表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积。与天疱疮的鉴别BP需与线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症等疾病进行鉴别，通过组织病理、免疫荧光及血清学检查可明确诊断。与其他大疱性疾病的鉴别准确的鉴别诊断可避免误诊误治，提高BP的诊断准确率和治疗效果。鉴别诊断的重要性鉴别诊断

治疗方案03

首选外用超强效或强效激素，如卤米松，每天15g，分1~2次外用，3周病情未控制，可增加用量至30g（体重45kg者不超过20g）。

治疗及维持期均应配合使用润肤剂保护皮肤屏障。局限性或轻度BP的治疗治疗前应整体评估患者状况，常规进行血常规、生化、骨密度、乙型肝炎病毒及载量、结核、潜在肿瘤等筛查。

为避免激素不良反应，还可联合米诺环素、烟酰胺、氨苯砜等免疫调节剂。一线治疗的注意事项系统用激素起始剂量0.5~1mg·kg-1·d-1，通常先从0.5mg·kg-1·d-1开始，治疗7d后，若病情未得到明显控制，可加量至1mg·kg-1·d-1。

若1~3周后病情仍得不到控制，可考虑联用免疫抑制剂。中、重度BP的治疗一线治疗

01生物制剂的应用生物制剂如利妥昔单抗、度匹单抗、奥马珠单抗等可作为难治性BP的二线治疗选择。

这些生物制剂通过靶向特定的免疫分子或细胞，调节免疫反应，减少炎症和水疱形成。02其他二线治疗方法对于泛发性及难治性病例可使用免疫抑制剂治疗，例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯与环孢霉素等，有时可减少慢性者的激素用量。

静脉注射免疫球蛋白也可用于治疗难治性BP。03二线治疗的适应证和效果二线治疗适用于对一线治疗无效或不能耐受的患者，可提高治疗成功率，改善患者预后。二线治疗

疗效监测指标治疗方案的调整长期管理的重要性010203定期评估BPDAI评分，监测