川崎病(儿科)PPT课件.pptxVIP

皮肤粘膜淋巴结综合征

(MucocutneouslymphnodesyndromeMCLS)川崎病

是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。

流行病学发病率：约为4/10万（80年代）我国尚未确切数据年龄：80％病例5岁，年龄最小仅为20天发病高峰年龄:平均1.5岁性别：男女之比约1.5:1种族：亚裔尤其是日本裔多见，亚裔/美国混血儿是黑人的3倍，是白人的6倍12

遗传：1.5～2%患者为双胞胎，其中50％

间隔7天之内发病。提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。

季节：全年均可发病，冬春居多。

呈一定的区域暴发流行：日本1979，

1982，1986年先后有3次暴发流行，

韩国2次（1982，1983），由南向北

死亡率：已从0.4%降至0.1%

病因（不清楚）感染：细菌、病毒、支原体、霉菌。2.化学因素：在急性期存在免疫失调，CD4?，CD8?，CD4/CD8?目前推测是：在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果，尤其是亚洲人群。

免疫失调：Ts(CDs)?B细胞活化、增殖、分化IgG,A,M,E?炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)?细胞因子释放??干扰素（INF-?）肿瘤坏死因子（TNF）?诱导正常人内皮细胞血清自身抗体

表达和产生新抗原吸引炎症细胞内皮细胞溶细胞毒性血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低

一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎免疫失调：Ts(CDs)?B细胞活化、增殖、分化IgG,A,M,E?炎症反应白细胞介素（IL－1,4,5,6)?细胞因子释放??干扰素（INF-?）肿瘤坏死因子（TNF）?诱导正常人内皮细胞血清自身抗体

表达和产生新抗原吸引炎症细胞内皮细胞溶细胞毒性血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低

一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎

1病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。2期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。3期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。4期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。5期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。病理改变

临床表现

临床表现主要表现:01A.发热持续5天或以上.02

皮肤改变：

多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.

B2.双侧结膜充血（无渗出物）

B3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.

岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹

岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的”草莓舌“

注意典型的”红嘴唇“岁男孩患川崎病：

口唇皲裂、杨梅舌

B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，2～3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.

岁半男孩患川崎病：显著的红掌

岁半男孩患川崎病：