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临床HRCT蜂窝征要点
在病理学上,蜂窝征反映肺间质纤维化伴有周围呼吸道的破坏和扩张,蜂窝征在HRCT上相对常见,大多数容易识别。
HRCT表现特征
HRCT上的蜂窝征是肺纤维化的一种特异性表现,如果可见明显的蜂窝征,可确定存在肺纤维化。但是,关于在早期或轻症患者中是否存在蜂窝征,即使在专家之间也可能产生很大的分歧。因此,蜂窝征的诊断需满足以下几个条件(表2-2,图2-4至图2-8)。
1.病灶内必须含有黑洞(空洞)
蜂窝征的囊腔被空气填充,在肺窗上呈黑色,它们的密度与支气管内的空气相同。
2.气囊腔内没有“解剖结构”
蜂窝征的囊腔内没有血管、支气管或间隔,囊腔呈空的黑洞。
3.囊壁厚且容易识别
蜂窝征的囊壁易于识别,这有助于将其与肺气肿或胸膜下空气渚留相鉴别。
4.大多数囊腔的直径3~10mm
少数可能更大或更小。
5.必须累及胸膜下肺组织
只有位于胸膜下的囊腔才称为蜂窝征,否则不能诊断。牵拉性支气管扩张和肺囊性病变可能只是在外观上与其相似,但是更多位于肺的中心部。
6.胸膜下可见单层或簇状分布的囊腔
早期蜂窝征可表现为紧邻胸膜下的单层或孤立的簇状分布的囊腔。相邻的囊腔拥有共同的囊壁且一排存在3个囊腔常作为诊断蜂窝征的最低标准,单个胸膜下囊腔或一些散在的囊腔不足以诊断为蜂窝征。请记住,胸膜下蜂窝征可能毗邻叶间裂。
7.多层的囊腔是进展期蜂窝征的典型表现,但这并非是诊断蜂窝征所必需的
在病变广泛的患者中,存在多层堆积并彼此相互共壁的囊腔是蜂窝征命名的由来。
8.蜂窝征的气囊没有分支
有分支的囊状结构,即便是位于胸膜下,可能代表牵拉性支气管扩张(下文阐述)。
9.相关的纤维化征象与蜂窝征出现在同一肺区
这些纤维化征象包括牵拉性支气管扩张、不规则网状影和肺容积缩小。如果只有囊腔而不伴其他纤维化的表现,可能是肺气肿或囊性肺疾病。
A.HRCT显示进展期的蜂窝征。注意:气囊的直径为3mm至1cm,为空气密度(黑),囊壁相对较厚,累及胸膜下肺组织,囊腔的囊壁共享并多层叠加(红箭),右肺下叶可见伴发的牵拉性支气管扩张(黄箭)。B.特发性肺纤维化,HRCT显示蜂窝征(黄箭)和牵拉性支气管扩张(红箭)。蜂窝征的囊腔成簇状和多层状分布于胸膜下肺组织。
早期蜂窝征可见于混合型结缔组织病。注意:可见至少3个相邻的胸膜下、空气密度的、边界清晰的囊腔(红箭),伴有轻度牵拉性支气管扩张(黄箭)。
肺中带(A)和基底部层面(B)可见胸膜下和基底部纤维化伴随有明显的蜂窝征,未见磨玻璃影、马赛克灌注或弥漫性肺结节。
经上肺(A)、中肺(B)层面的HRCT以网状影和不规则小叶间隔增厚改变为主。基底部(C)HRCT可见胸膜下和基底部纤维化伴有明显的蜂窝征,主要分布在肺基底部。矢状位重建(D)可见病灶主要位于基底部和肺后部,包括肋膈角。
A.类风湿关节炎相关的间质性肺病,可见典型的UIP类型,表现为胸膜下和基底部为主的纤维化和蜂窝征;B和C.石棉沉着病,可见与特发性肺纤维化难以鉴别的UIP类型。注意本例可见胸膜斑(图C中黄箭)。
蜂窝征和“UIP模式”的意义
蜂窝征常常与以组织学表现形式命名的普通型间质性肺炎(UIP)相关。在某些病例,蜂窝征对UIP类型具有诊断价值。然而,还有一些疾病在HRCT上也可表现为蜂窝征(表2-3)。
仅凭蜂窝征不足以做出所谓“UIP模式”的诊断(结合HRCT异常表现,可预示UIP的存在)。在UIP,包括蜂窝征等纤维化的典型分布于胸膜下、肺后部和下叶,几乎均累及肋隔角后部(图2-7和表2-4)。
有以下征象可考虑其他诊断,例如:孤立的磨玻璃影(所在区域无纤维化表现)、马赛克灌注、空气猪留、肺段或肺叶实变和小结节。HRCT对于特发性肺纤维化(IPF)的正确诊断尤为重要。
当表2-4所列的所有特点均存在时,可高度确定UI的诊断(图2-6和图2-7)。在这些典型病例中,HRCT表现与病理表现高度相关,因此肺活检不常用。值得注意的是,UIP不是一种疾病,而是一种与HRCT表现相关的组织学表现类型。
一旦确认存在UIP,可缩小蜂窝征的鉴别诊断范围(表2-5),通常见于4种疾病或情况:IPF、结缔组织疾病、药物相关的肺纤维化和石棉沉着病。
IPF是最常见的。IPF可认为是特发性的UIP。UIP伴发结缔组织疾病、药物相关的肺纤维化和石棉沉着病时在HRCT上很难与IPF鉴别(图2-8),但常可根据临床资料做出合理的诊断。
结缔组织病患者可有关节症状、肌无力、皮疹或血液检查异常。药物性肺纤维化患者有已知的药物治疗史,包括环磷酰胺、苯丁酸氮介、吠喃妥因和吲哚洛尔等。石棉沉着病患者通常有明确的接触史,90%以上的患者在HRCT可见胸膜增厚或胸膜斑。
如果HRC
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