结节性动脉炎的诊断与治疗.pptxVIP

结节性动脉炎的诊断与治疗结节性动脉炎是一种罕见的中小血管非肉芽肿性血管炎。主要特征是中小动脉的节段性炎症与坏死。每年发病率约为2.4/百万人口。男性发病率高于女性（2:1）。作者：

演讲概述病理基础与流行病学从疾病定义到流行病学特点的全方位介绍临床表现与诊断详细讨论多系统临床表现与各种诊断方法治疗方案与预后探讨个体化治疗策略和长期随访计划

疾病历史11854年结节性动脉炎首次被医学界描述，是最早被发现的血管炎类型2命名由来命名源于其特征性病变的形态学特点3诊断标准演变随着医学进步，诊断标准历经多次修订与完善

疾病定义非肉芽肿性坏死性血管炎主要病理特点是血管壁的坏死性炎症，不形成肉芽肿累及中小肌性动脉主要影响中等和小型肌性动脉，而非小动脉或毛细血管节段分布特点病变呈节段性分布，动脉分叉处易发生病变多器官系统受累可同时或先后累及多个器官系统，造成多样临床表现

流行病学特点2-9年发病率每百万人口中每年新发2-9例40-60好发年龄主要影响40-60岁年龄段人群2:1性别比例男性患病率高于女性结节性动脉炎在全球均有分布，无明显地域差异。但某些地区的乙肝高发可能影响发病率。

发病机制免疫复合物沉积抗原-抗体复合物在血管壁沉积，触发一系列免疫反应补体激活补体系统被激活，引起炎症反应和组织损伤T细胞介导损伤T淋巴细胞识别血管抗原，介导细胞免疫损伤感染因素参与乙肝病毒等感染可能作为诱发或加重因素

危险因素分析乙型肝炎病毒感染约10-30%病例与乙肝病毒相关2遗传易感性特定HLA基因型可能增加发病风险药物和环境因素某些药物和环境暴露可能诱发疾病免疫功能紊乱免疫调节异常是发病基础

病理生理变化血管壁全层炎症炎症细胞浸润血管内膜、中膜和外膜纤维素样坏死中膜平滑肌细胞坏死与纤维素样变性动脉瘤形成血管壁强度下降，导致局部扩张形成动脉瘤血栓形成内膜损伤和血流改变促进血栓形成

临床分类系统性结节性动脉炎多系统受累，预后较差皮肤型结节性动脉炎主要累及皮肤小动脉，预后良好单器官型结节性动脉炎仅累及单一器官系统儿童型结节性动脉炎儿童期发病，临床特点有别于成人继发性结节性动脉炎继发于感染或其他疾病

临床表现概述全身症状发热、体重减轻、疲乏是常见的首发症状多系统累及皮肤、肾脏、神经和消化系统常受累症状多样性因受累血管部位不同，表现差异大疾病进展未治疗5年死亡率高达85%

皮肤表现皮肤表现多样，包括皮下结节、网状青紫斑、皮肤溃疡、可触及性紫癜以及坏死和坏疽。这些表现可能是结节性动脉炎的首发或主要症状。

肾脏受累肾动脉受累60-70%患者出现肾动脉病变，表现为狭窄或动脉瘤高血压30-40%患者出现高血压，常为肾血管性高血压尿常规异常蛋白尿和血尿常见，但肾病综合征罕见肾功能损害可发生急进性肾功能不全，需及时干预

神经系统受累周围神经受累周围神经病变发生率高达50-70%。常见表现为多发性单神经炎。足下垂和腕下垂是常见的临床表现。多个周围神经同时或先后受累是特征。神经受累通常表现为急性或亚急性起病的感觉或运动功能障碍。中枢神经系统中枢神经系统受累较少见，不足10%的患者。可表现为脑血管意外、癫痫发作或意识障碍。

胃肠道表现腹痛最常见的胃肠道症状，可为阵发性绞痛肠缺血可导致消化道出血、肠穿孔和腹膜炎胰腺炎胰腺动脉受累可引起急性胰腺炎肝脏受累可见转氨酶升高，特别是乙肝相关性结节性动脉炎

心血管系统受累临床表现发生率临床特点冠状动脉炎约20%可无症状或引起心绞痛心肌梗死约10%冠脉动脉瘤破裂或血栓形成所致心律失常约15%心肌缺血或炎症所致心力衰竭约5-10%心肌炎或多发性梗死导致高血压约40%肾动脉受累所致

肌肉骨骼系统关节痛约50%患者出现关节痛，常为对称性，多关节受累关节痛常为游走性，无明显关节肿胀和畸形肌肉痛肌肉疼痛常见，尤其在活动后加重可伴有肌无力，但肌酶水平正常或轻度升高肌肉萎缩长期周围神经病变可导致肌肉萎缩以远端肢体肌肉为主，如足内在肌萎缩

其他系统受累睾丸受累约20-30%的男性患者出现睾丸痛。这是结节性动脉炎的特征性表现之一。睾丸动脉受累可引起睾丸梗死或萎缩。睾丸疼痛常为单侧，急性发作。眼部受累眼底血管炎在结节性动脉炎中较为少见。可表现为视力下降、视野缺损。可见眼底出血、棉绒斑等改变。严重时可导致视网膜缺血和视力丧失。肺部受累肺部受累在结节性动脉炎中较罕见。不同于ANCA相关性血管炎。偶可出现肺出血、肺梗死或胸腔积液。肺部症状常不是主要表现。

诊断思路临床表现分析全面评估多系统症状和体征实验室检查炎症标志物、免疫学和病毒学检测影像学检查血管造影是诊断的关键检查手段组织病理学活检确认血管炎病理改变排除其他疾病排除其他血管炎和模拟疾病

诊断难点临床表现缺乏特异性早期症状如发热、乏力等与多种疾病相似，易被误诊症状多样性受累器官不同，临床表现差异大，难以识别同一疾病实验