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川崎病患儿的护理

川崎富作先生1961年发现全世界的一例1962年下半年报告了7例1967年3月报道了50例非猩红热性脱屑性综合症

教学目的与要求了解:川崎病的病理改变熟悉：川崎病的治疗掌握：川崎病的临床表现掌握：川崎病的护理

主要内容川崎病患儿的护理治疗概述病理变化病因临床表现护理

概述1967年，日本人川崎富作首先报道而得名又称皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大心肌梗塞是主要死因好发于婴幼儿（1～2岁多见）＜5岁占80%男:女为1.5:1冬春季节为高峰期（12－5月发病较多）有自限性多数自然康复，预后良好约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害

KD分布于全球所有地区和种族，东方人多发2003年全球累计病例已经超过30万例日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行1982年发病16,000例流行期间４岁以内儿童发病率为172～194/10万日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为140,873人，美国每年2000例，亚裔人多数

我国首次报道1978年上海俞善昌教授北京地区的发病率已从1995年的19/10万上升到2004年的50/10万

资料时间地区发病率男:女发病季节1989～1994香港25.4/10万秋季多见台湾20/10万1997～2001四川7.06/10万1.66:12000～2004北京50/10万1.83:1夏季多见7月高峰2003.1～12上海34/10万KD取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因

1997～2001年四川省川崎病流行病学调查全省共报告了KD患儿1811例病死率为0.08％～2％年19971998199920002001发病率4.26/10万5.21/10万8.57/10万7.7/10万9.81/10万

病因病因至今未明感染：细菌、病毒、支原体、立克次体6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化，限于儿童家庭中几乎没有接触感染

logo病因非感染说中性洗剂、螨、地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎

病理改变病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症血管周围炎血管内膜炎

Ⅰ期（急性期）约1～2周Ⅱ期（亚急性期）约2～4周Ⅲ期（恢复早期）约4～7周Ⅳ期（恢复晚期）7周或更久按病变过程分为四期特点：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎②中等和大动脉及其周围的发炎③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿特点：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓③大动脉少见血管性炎变④单核细胞浸润或坏死性变化较著特点：①小血管及微血管炎消退②中等动脉发生肉芽肿特点：①急性炎变大多都消失②中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚③出现动脉瘤以及瘢痕形成

动脉病变的分布脏器外的中等或大动脉多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉脏器内动脉涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官

除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时导致死亡。动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。

临床表现病程多为6～8周有心血管症状时可持续数月至数年主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状

主要表现发热皮肤粘膜表现（皮疹、肢端变化、粘膜表现）淋巴结肿大

发热最多见最早出现T38～40℃，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续1～2周抗菌治疗无效

体温持续在39℃～40℃左右，达数天或数周，24h波动范围不超过1℃，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。

体温在39℃以上，但波动幅度大，24h内体温差达2℃以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。

皮肤粘膜表现1、皮疹：发热同时或热后不久向心性，多形性以躯干，四肢为多无色素沉着无结痂，水疱

皮肤粘膜表现2、肢端变化为本病特点手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜状脱皮

皮肤粘膜表现3、粘膜表现双眼球结膜充血，无分泌物口腔粘膜充血唇红、皲裂杨梅舌

唇充血皲裂、杨梅舌

淋巴结肿大发热同时或发热后3天急性非化脓性单侧或双侧质硬、轻压痛直径1.5cm以上一过性肿大（热退后很快消退）

川崎病的主要表现有发热皮肤粘膜表现颈部淋巴结非化脓性肿大

心血管症状和体征在发病1～6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、冠状动脉瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死