嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）解读.pptxVIP

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）解读主讲人：XXX2025.5

目病概述发病机制临床表现诊断要点05治疗策略06随访与管理0708多学科协作研究进展与展望

01疾病概述

1951年Churg和Strauss首次报道，命名为Churg-Strauss综合征。

2012年ChapelHill会议更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），归为ANCA相关性血管炎。历史命名沿革国外总患病率10.7～13.0/百万，年发病率0.5～6.8/百万，支气管哮喘人群中发病率0～67/百万，年发病率64.4/百万。

我国尚缺乏流行病学资料，但该病较为少见。流行病学特点EGPA是一种累及多系统的自身免疫性疾病，以哮喘、外周血及组织嗜酸粒细胞增多、中小血管坏死性肉芽肿性炎症为特征。

该病临床表现多样且复杂，易误诊漏诊，早期诊断和规范治疗至关重要。现代定义定义与命名

02发病机制

嗜酸粒细胞浸润嗜酸粒细胞在多种细胞因子作用下被激活并浸润组织，释放毒性物质，造成组织损伤，如肺部、心脏、胃肠道等器官受累。

嗜酸粒细胞增多是EGPA的重要特征，可出现在病程任何阶段，与疾病活动性密切相关。细胞因子网络紊乱IL-5等细胞因子在嗜酸粒细胞的募集和活化中起关键作用，促进其在炎症部位聚集，加剧炎症反应。

其他细胞因子如IL-4、IL-13等也参与其中，共同构成复杂的免疫网络，推动疾病进展。ANCA阳性率约30%～40%，多为MPO-ANCA阳性，可导致血管壁损伤，引起肾小球肾炎、神经病变和紫癜等血管炎表现。

ANCA阴性患者更易出现心肌病和肺部受累。ANCA介导的损伤免疫异常

遗传易感性某些基因位点与EGPA的易感性相关，如HLA-DRB1等位基因，可能影响免疫系统的识别和反应，增加患病风险。

家族聚集现象较少见，但遗传因素在疾病发生中仍有一定作用。1免疫调节失衡免疫系统对自身抗原的耐受机制受损，导致免疫细胞异常激活，攻击自身组织。

免疫调节细胞（如调节性T细胞）功能异常，无法有效抑制过度的免疫反应。3环境触发因素感染（如呼吸道感染）可能诱发或加重病情，激活免疫系统，导致炎症反应失控。

吸烟、过敏原暴露等也可能与疾病的发生发展有关，但具体机制尚需进一步研究。2遗传与环境因素

03临床表现

哮喘与喘息哮喘是EGPA最常见的首发症状，约95%以上患者有喘息、咳嗽等病史，常被误诊为单纯哮喘。

哮喘症状多为中重度，对糖皮质激素治疗反应较好，但易反复发作的患者出现变应性鼻炎，表现为鼻塞、流涕、打喷嚏等，常伴有鼻息肉形成。

鼻窦CT检查可发现鼻窦炎的表现，如窦腔黏膜增厚、窦腔积液等。鼻窦炎与鼻息肉肺部游走性或一过性浸润影是特征性影像学表现，胸部高分辨率CT更敏感，可显示磨玻璃影、小结节影等。

肺活检发现肺组织及血管内外嗜酸粒细胞浸润，可提示诊断，但阳性率不高。肺部病变呼吸系统受累

心肌病变约27%～47%的患者出现心肌受累，可表现为扩张性心肌病、嗜酸粒细胞性心肌炎等。

心肌受累患者常有心悸、胸痛、呼吸困难等症状，严重者可导致心力衰竭。心包病变心包炎是心脏受累的常见表现之一，可出现心包积液，患者可有胸痛、心前区不适等。

心包积液量较多时，可引起心脏压塞，需及时处理。冠状动脉受累冠状动脉血管炎可导致心绞痛、心肌梗死等，增加患者的死亡风险。

心电图、心脏超声等检查有助于发现心脏受累情况。010203心脏受累

神经系统受累皮肤受累胃肠道受累发生率为37%～62%，可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。

胃肠道活检可发现胃肠壁嗜酸粒细胞浸润，少部分可见肉芽肿形成或结节性肿块。70%的患者出现皮肤受累，常表现为紫癜、结节、丘疹等，多分布在四肢和头皮。

皮肤病变可因血管炎导致局部缺血、坏死，严重者可形成溃疡。神经系统受累见于约70%的患者，可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。

中枢神经系统受累较少见，但可导致脑部弥漫性病变及脑血管事件，是主要死亡原因之一。其他系统受累

04诊断要点

010203分类标准1990年美国风湿病学会分类标准：哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多、单神经或多神经病变、肺部浸润、鼻窦炎、组织中嗜酸粒细胞浸润，满足4条及以上可诊断。

2022年ACR/EULAR分类标准：结合临床表现、实验室检查、影像学检查等综合判断，敏感性和特异性更高。诊断思路对于有哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及多系统受累的患者，应高度怀疑EGPA。

详细询问病史，进行全面的体格检查和实验室检查，包括血常规、嗜酸粒细胞计数、ANCA检测等。鉴别诊断需与其他嗜酸粒细胞增多相关性疾病（如特发性嗜酸粒细胞增多综合征）及其他血管炎（如肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎）相鉴别。

结合临床表现、实验室检查及病理检查结果