烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版）解读PPT课件.pptxVIP

烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版）解读XXX2025.5

目录01疾病概述02诊断标准与方法03治疗原则与方法04疾病预后与随访05临床实践中的问题与展望

01疾病概述

烟雾病是一种慢性闭塞性脑血管疾病，表现为双侧颈内动脉末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成。

该病在东亚国家高发，具有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。因颅底异常血管网在脑血管造影上形似“烟雾”，故得名“烟雾病”。

近年来，部分研究开始使用“烟雾血管病”的概念，用于讨论发病机制等共性问题。命名由来疾病分类烟雾综合征：单侧或双侧病变，可累及大脑后动脉系统，伴发多种合并疾病。

烟雾病与烟雾综合征在治疗原则上并无明显差异。疾病定义疾病定义与命名

烟雾病的发病率具有明显的地域性和种族特征，亚洲发病率高于欧美等地区。

日本是发病率最高的国家，中国大陆的发病率也呈逐年上升趋势。发病率与患病率约12.1%的患者有家族史，RNF213基因突变与烟雾病密切相关。

该基因的突变可能影响血管生成和免疫活动相关信号传导过程。遗传特征确诊患者年龄分布广泛，存在多个发病高峰，儿童和成人均可发病。

女性患者占比较大，但不同地区的男女比例存在一定差异。年龄与性别分布流行病学特征

02诊断标准与方法

烟雾病诊断标准成人患者具备诊断依据中的1+3或2+3可明确诊断。

全脑DSA是诊断成人烟雾病的“金标准”，CTA或MRA适用于儿童及无法配合检查者。烟雾综合征诊断标准单侧或双侧病变，累及大脑后动脉系统，伴发多种合并疾病。

鉴别诊断主要依赖形态学特征及伴发疾病的排除。诊断标准

影像学检查其他检查血流动力学评估DSA是诊断的“金标准”，CTA和MRA逐渐成为筛查和评估的主要方法。

头颅CT和MRI可用于评估脑实质损害及颅底异常血管网。神经心理学量表评估可用于认知功能障碍的诊断。

高分辨率MRI管壁成像有助于排除烟雾综合征的诊断。CTP和MRI灌注成像用于检测脑血流量等指标，评估侧支循环。

PET和SPECT可反映脑血流和代谢状态，对认知功能评估有重要意义。诊断方法

成人单侧病变而无合并疾病者，可向双侧烟雾病进展。单侧烟雾病疑似烟雾病单侧或双侧病变而无法排除合并疾病者，需谨慎诊断。鉴别要点与多种脑血管疾病及其他系统性疾病相鉴别，需排除脑动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等。010203鉴别诊断

03治疗原则与方法

抗栓治疗抗血小板药物可降低缺血性卒中复发率，但需注意颅内出血风险。

西洛他唑除降低脑缺血风险外，还有助于提高患者生存率和改善认知功能。其他药物不推荐使用钙通道阻滞药治疗烟雾病。

他汀类药物可能促进术后血管再生和侧支循环形成。对症治疗头痛可使用非甾体类药物治疗，抗癫痫治疗需根据发作类型和患者情况选择用药。药物治疗

01出现与疾病相关的脑缺血症状、脑出血、认知功能下降等。

儿童烟雾病建议采取积极的手术策略。手术适应证02诊断明确后应积极手术，但需根据患者具体情况推迟手术时间。手术时机03脑血流重建术式主要包括直接血流重建术、间接血流重建术及联合血流重建术。

联合血流重建术可能兼有较好的近期和远期效果。手术方式手术治疗

康复内容参考卒中康复方案，包括肢体康复锻炼、缺血预适应等。01新技术应用经颅磁刺激等神经调控技术逐步应用于康复治疗。02治疗现状目前针对烟雾病的康复治疗尚无高级别临床证据，需进一步研究。03康复治疗

04疾病预后与随访

Suzuki分期和侧支循环分级与患者的预后密切相关。疾病分期脑血流重建术可改善预后，但需根据患者个体情况选择合适的治疗方案。治疗方式患者的年龄、性别、合并疾病等也会影响预后。其他因素预后影响因素

关注患者的症状变化、认知功能恢复情况等。02根据患者病情和治疗情况，制定个体化的随访计划。03定期进行DSA、CTA或MRA检查，评估血管病变进展情况。01影像学随访临床随访随访频率随访内容

及时发现复发或并发症早期发现并处理复发或并发症，可改善患者预后。通过随访评估治疗效果，为后续治疗提供依据。评估治疗效果规范的随访有助于提高患者的生活质量和生存率。提高患者生活质量010203随访意义

05临床实践中的问题与展望

康复困境康复治疗方案尚不完善，缺乏针对烟雾病的规范化康复流程。03治疗争议药物治疗效果有限，手术治疗尚缺乏高级别循证医学证据。02诊断难题烟雾病与烟雾综合征的鉴别诊断缺乏客观指标，诊断存在一定难度。01临床实践中的问题

进一步明确烟雾病的发病机制，有助于开发更有效的治疗方法。发病机制研究新诊断技术探索新的诊断技术，提高诊断的准确性和可靠性。加强康复治疗的研究，制定规范化康复方案，提高患者生活质量。开展多中心临床研究，优化药物治疗和手术治疗策略。治疗策略优化康复研究进展与展望

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