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支气管扩张症
定义
支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性
感染,导致中小支气管反复损伤和/或阻塞,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张,临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和(或)间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。
病因
◆先天性:软骨缺陷、囊性支气管扩张、肺隔离征
◆感染后:儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核、Swyer-James/Mcleod综合征
◆阻塞性:新生物、淋巴结(包括中叶综合征)、支气管石、异物、支气管狭窄等
◆吸入:氨气、胃肠误吸、海洛因过量
◆免疫缺陷:原发性不动纤毛综合征、囊性纤维化、HIV相关等
◆过敏:ABPA
◆肺纤维化
◆其他:化脓性鼻窦炎、α1抗胰蛋白酶缺乏、特发性等
高危人群筛查
长期(超过8周)的呼吸道症状
·咳嗽咳痰(粘液脓性或脓性痰),或反复咯血为唯一症状者
其他肺部疾病控制不佳,且既往PA阳性者
·COPD频发加重(≥2次/年)
·重症哮喘或哮喘控制不佳
慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者
既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者,出现慢性呼吸道症状者
根据国内支气管扩张常见病因所有支气管扩张患者均需行
仔细询问相关病史及合并症:尤其是幼年下呼吸道感染史,及其与呼吸道症状潜在的因果关系。
全血细胞计数,总IgE、曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验,免疫球蛋白IgG/IgA/IgM。可用于鉴别免疫缺陷、ABPA、结缔组织病等潜在病因。
痰培养,肺功能检测。完善支气管扩张微生物谱,可指导急性加重期和慢性感染期抗菌药物的使用,也有助于明确潜在病因。如烟曲霉、NTM的分离需进一步排查ABPA和NTM肺病。
当支气管扩张患者存在其他系统症状时,需进一步行特殊检查明确病因
鼻窦炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征:鼻呼气NO浓度检测、鼻粘膜活检、糖精筛查试验、投
射电子显微镜评估纤毛超微结构等。
多系统受累、关节痛、血管炎等结缔组织病特征:类风湿因子、抗CCP抗体、ANA、ANCA等。
合并胃食管返流或误吸史:胃食管PH值检测、食管阻抗检测等。
局限病灶:询问病史(例如是否有先天性支气管肺发育不良、肺隔离征),并建议行支气管镜
检查。
反复多部位或机会性感染:需排除特定部位的抗体缺陷(如CVID、特异性多糖抗体缺陷)。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。
消化功能不全、金葡菌定植、上叶支气管扩张为主等CF特征:汗液氯化物检测及CFTR基因突变
分析。
发病机制更新
感染/阻塞炎症
结构破坏气道重塑
印戒征通常伴有支气管壁增厚,支气管/伴行肺动脉内镜比(B/A)1请在此处输入您的文本
从中心到外周支气管末逐渐变细
距胸膜1cm内可见扩张支气管影
间接征象:
支气管壁增厚;
黏液嵌塞;
呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”
支气管扩张影像学表现
CT直接征象:
慢性咳嗽
反复咯血
粘液脓性或脓性痰。
诊断
双轨征(柱状支扩)
Aug-2006Sensation1
0521.96
12
-480.4
10cr
20
nAs82
164
75
0.0
MA39H-SP-CF
VA700
印戒征/柱状支扩(ABPA)
47905
1-Aug-1948,M,68Y
I-Aug-2006
5:41:04.60
PI2
-668.0
PUIvICTHOSp
Sensation
CT200
IMA81
H-SP-
指套征(CF)
3-Dec-2006
5-446.5
mAs130
00
20/1.2p1.15
38/0
5:15:0875
IMA44
囊状支扩
:08:0977
10cm
MA40
P12
P-465.0
120
:08:09.77
IMA40
P12
P-465.0
10cm
牵张性支扩(IPF)
120
不同部位的支扩的影像鉴别
·Swyer-James/Mcleod综合征
●发育
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