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*************************************血小板减少症检查血小板计数血小板计数100×10^9/L1外周血涂片确认真实减少,排除假性减少2骨髓检查评估骨髓巨核细胞数量和形态3特异性检查自身抗体、基因检测等4病因排查药物、感染、自身免疫等5血小板减少症是指外周血血小板计数低于100×10^9/L,临床常见的出血表现包括皮肤紫癜、黏膜出血、月经过多等。实验室诊断首先要排除假性血小板减少症(EDTA依赖性血小板聚集),可通过镜检血涂片或使用枸橼酸钠抗凝管重新检测确认。病因诊断需进行多方面检查:骨髓检查是鉴别血小板减少原因的关键,可分为骨髓巨核细胞减少和骨髓巨核细胞正常或增多两大类;对于免疫性血小板减少症(ITP),可检测血小板相关抗体(PAIgG)、血小板糖蛋白特异性抗体等;对于药物相关性减少,需详细药物史;对于继发性减少,需筛查自身免疫性疾病(ANA、抗dsDNA等)、感染(HIV、HCV、H.pylori等)、肝脾功能等。特殊病例可能需要血小板寿命测定、基因检测等。血小板增多症检查初步筛查确认血小板持续增高(450×10^9/L),排除假性增多。检查血常规、炎症指标(ESR、CRP等)、铁代谢指标(血清铁、铁蛋白等),了解有无继发因素如炎症、感染、出血、手术、缺铁等。外周血涂片观察血小板形态,原发性血小板增多症可见大小不等形态异常的血小板。骨髓检查骨髓涂片和活检是诊断的重要手段。原发性血小板增多症骨髓中巨核细胞增多,体积大,核分叶多;骨髓纤维化早期骨髓增生活跃,晚期可见纤维化;真性红细胞增多症骨髓三系增生;骨髓增生异常综合征则可见造血细胞发育异常。活检可评估骨髓纤维化程度。分子生物学检测JAK2V617F突变是原发性血小板增多症(ET)的重要诊断标志,约50-60%的ET患者阳性。JAK2阴性病例需检测CALR和MPL基因突变,三种突变几乎互斥。染色体核型分析有助于排除骨髓增生异常综合征和慢性髓系白血病。BCR-ABL融合基因检测对排除慢性髓系白血病必不可少。凝血功能检查概述凝血功能检查是评估止血和凝血系统功能的重要手段,广泛应用于出血性疾病诊断、血栓性疾病监测、手术前评估、抗凝药物监测等方面。凝血检查标本通常采用枸橼酸钠抗凝管(蓝色管),血液与抗凝剂比例为9:1,采血后需立即轻轻混匀,避免溶血和凝块形成。标本应在采集后2小时内完成检测,否则可能影响结果准确性。凝血功能检查主要包括筛查试验和特异性试验。筛查试验包括凝血时间(CT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)和纤维蛋白原(FIB)等,可初步评估凝血系统整体功能。特异性试验包括凝血因子活性测定、抗凝蛋白检测、纤溶系统检测、血小板功能检测等,可明确具体的凝血异常原因。现代凝血检测多采用自动凝血分析仪,基于光学或机械原理检测凝固终点。凝血时间测定全血凝血时间(CT)操作简单的基础检查,将新鲜全血滴入试管中,定时轻轻倾斜观察血液凝固情况,记录从采血到血液完全凝固的时间。正常值一般为5-10分钟。该方法主要反映内源性和共同凝血途径的功能,但敏感性低,现临床已较少使用。出血时间(BT)评估初步止血功能的简易方法。标准模板法(Ivy法):在前臂用标准加压装置施加40mmHg压力,用特制刀片在皮肤上划一标准深度和长度的小伤口,每30秒用滤纸轻轻吸取溢出的血液,直至不再出血,记录时间。正常值为1-5分钟。该方法主要反映血小板功能和血管壁完整性。凝血酶时间(TT)将标准浓度的凝血酶加入枸橼酸钠抗凝血浆中,测定凝固所需时间。正常值为14-21秒。该检查主要反映纤维蛋白原转化为纤维蛋白的过程,对纤维蛋白原减少、功能异常或存在抗凝物质(如肝素、FDP)敏感。临床上常用于监测肝素治疗和筛查血液高凝状态。部分凝血活酶时间(APTT)检测原理APTT测定内源性凝血途径和共同途径的功能。将枸橼酸钠抗凝血浆与磷脂和活化剂(如高岭土、硅藻土等)孵育一定时间,使内源性凝血因子被激活,然后加入钙离子,记录血浆凝固所需的时间。现代凝血分析仪可通过光学或机械方法自动检测凝固终点。参考范围正常参考范围一般为25-35秒,但各实验室根据所用试剂和仪器可能略有不同。APTT延长提示内源性凝血因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、高分子激肽原、凝血酶原激活物)或共同途径因子(Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ)缺乏或功能异常,或存在抗凝物质如抗磷脂抗体、肝素等。临床应用APTT是血友病A(Ⅷ因子缺乏)和血友病B(Ⅸ因子缺乏)的重要筛查试验;常用于肝素治疗的监测,治疗剂量的标准是使APTT延长至正常上限的1.5-2.5倍;术前筛查可发
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