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时间:主讲人:如何区分NSIP和OP型肺炎
CONTENTS01一、定义与病理基础02二、临床表现对比03三、影像学表现对比目录04四、诊断方法对比05五、治疗与预后对比
01一、定义与病理基础
非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种病因不明的慢性间质性肺疾病,主要表现为肺泡壁的炎症和纤维化,病变相对均匀,病程较为一致。组织学表现为肺间质轻至中度的慢性炎症,以淋巴细胞和浆细胞浸润为主,无或者轻微纤维化;病变呈弥漫性分布,病变时相一致;伴有Ⅱ型肺泡上皮增生,肺泡间隔均匀增厚,肺泡结构无破坏。
OP区域≤总体病变的20%;伴有致密纤维化的纤维母细胞灶不明显或者缺乏;胸膜下蜂窝变不明显或者缺乏。病理上以肺间质不同程度的炎症和纤维化为特点,根据炎症细胞数量和纤维化程度可分为细胞性、纤维化型和混合型。
细胞性NSIP主要表现为间质炎症,炎性细胞以淋巴细胞和浆细胞为主,纤维化不明显;纤维化型则以胶原纤维沉积为主,炎症反应较轻。1.NSIP的定义3.病理诊断标准2.病理特征(一)NSIP的定义与病理
1.OP型肺炎的定义机化性肺炎(OP)是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成,肉芽组织栓可以延伸至细支气管。
隐源性机化性肺炎(COP)是原因不明的OP,被归类为特发性间质性肺炎(IIP)。2.病理特征OP的病理特征是远端气道(细支气管、肺泡管、肺泡)内存在机化结节,由成纤维细胞和富于黏多糖的间质组成,边界清楚、圆滑,形如栓子般填塞于气道内。
与OP伴发的各种病理学改变的特点,如肉芽肿、坏死等,有助于判断是否为继发性OP。3.病理诊断标准OP的病理诊断主要依据肺组织内是否存在机化结节,机化结节由成纤维细胞和富于黏多糖的间质组成,边界清楚、圆滑,形似息肉样,苏木精-伊红(HE)染色切片中,间质呈浅蓝色、质地疏松,其内可见胞浆丰富的梭形细胞。(二)OP型肺炎的定义与病理
02二、临床表现对比
1.NSIP的症状NSIP起病隐匿或呈亚急性经过,主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽,部分患者有发热,杵状指少见。2.OP型肺炎的症状OP患者通常无特异的临床特征,干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状,此外还包括发热、疲劳和体重减轻,咯血极为罕见。(一)症状特点
1.NSIP的体格检查体检可闻双下肺爆裂音。2.OP型肺炎的体格检查体检结果通常包括吸气相湿啰音,但在25%的患者中可能是正常的,无杵状指。(二)体格检查
部分患者有贫血,白细胞计数增高,大部分血沉增快,CRP(C反应蛋白)反应阳性,少数ANA(抗核抗体)和ds-DNA(双股脱氧核糖核酸)阳性。1.NSIP的实验室检查OP无特异的标志物,白细胞升高可见于50%的病例,全身炎症标志物如C反应蛋白(CRP)和血沉(ESR)通常升高。2.OP型肺炎的实验室检查(三)实验室检查
03三、影像学表现对比
磨玻璃阴影为片状模糊浸润性阴影,内可见血管纹理,主要分布在中下肺野与胸膜下,约80%患者出现此种阴影,但很少为惟一的阴影,多对称。
实变阴影常表现为小片实变,可对称分布,多见于两中下肺及胸膜下。
网状及线条状阴影并可见细支气管扩张,胸膜可增厚。
蜂窝状改变发生的机会很少,以往报道的发生率为0%~25.8%,即使发生所占总体病变的比例也很小。1.HRCT表现NSIP在薄层CT扫描中常见的表现为磨玻璃影混合网格影,牵拉性支气管扩张或细支气管扩张,极少出现或无蜂窝样改变。2.影像学特点总结(一)NSIP的影像学表现
OP的CT表现多样,最常见的表现是双肺斑片影,以外周带及支气管血管束周围分布为主,可见于50%以上的病例。
气腔(肺泡+呼吸性细支气管)的密影大多数为实变影,磨玻璃样改变也是常见的表现。
在实变区域内常可见空气支气管征及轻度支气管扩张。1.HRCT表现2.影像学特点总结OP在CT上表现为支气管周围的磨玻璃样变、小叶周围增厚、牵拉性支气管扩张和网格状改变,这些改变在肺部实变吸收后更加明显。(二)OP型肺炎的影像学表现
04四、诊断方法对比
022.诊断标准组织学表现为肺间质轻至中度的慢性炎症,以淋巴细胞和浆细胞浸润为主,无或者轻微纤维化;病变呈弥漫性分布,病变时相一致;伴有Ⅱ型肺泡上皮增生,肺泡间隔均匀增厚,肺泡结构无破坏。
OP区域≤总体病变的20%;伴有致密纤维化的纤维母细胞灶不明显或者缺乏;胸膜下蜂窝变不明显或者缺乏。011.诊断流程较年轻患者其临床症状和影像学表现均非典型IPF时应争取肺活检,获得组织学证据。
纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时,如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。(一)NSIP的诊断方法
1.诊断流程OP的诊断依赖于临床、影像、病理多学科讨论。
当临床和影像学特点疑为COP时,经验性应用糖皮质激素
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