神经系统医学影像病例讨论.docVIP

【一、病史临床】患者男，17岁；反复癫痫发作，伴意识障碍，神经系统查体无阳性。

【二、影像图片】

???T2WI??????????????????????T2WI???????????????????????矢状T1WI

【三、问题】

1．所示图像中哪一个脑内结构缺失或明显发育不良

A、扣带回

???

B、松果体

???

C、胼胝体

???

D、乳头体

???

E、视交叉

???

正确答案：C?

2．下列那种影像表现不正确

A、三脑室位置上移

???

B、双侧脑室扩大

???

C、双侧脑室间距缩小

???

D、双侧脑室枕角扩大

???

正确答案：C??(应为间距增宽)?

【四、影像表现】

???横断面及矢状面见胼胝体体积明显缩小，胼胝体体部及压部未见显示，三脑室位置上移，双侧侧脑室后角及下角明显扩大分离，扣带回发育尚可。

【五、诊断】

???胼胝体发育不全

【六、鉴别诊断】

???1．缺血缺氧性脑病所致胼胝体变薄

???2．前脑无裂畸形

???

【七、讨论】

???胼胝体发育不全是一种脑内先天发育畸形，常并发其他中枢神经系统畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰质异位等，临床可有智力发育迟缓和癫痫发作等表现，也可无任何症状。通常胼胝体从前向后形成（膝部－体部－压部），因此多见体部和压部缺失，单独的膝部不发育罕见。

???影像诊断要点：两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间，双侧脑室间距扩大。MRI矢状面可清晰显示胼胝体部分或全部缺如。

【一、病史临床】患者女，42岁；进行头痛1年，双下腱反射活跃，双巴氏征阳性。

【二、影像图片】

T2WI??????????????????T1WI???????????????????+C

【三、问题】

1、所示图中有那种影像表现：

A、脊髓空洞

???

B、小脑扁桃体下疝

???

C、颈髓膨大

???

D、脊髓内占位

???

E、四脑室变长下移

???

正确答案：B?E?

2、根据以上图片诊断应考虑：

A、ChiariⅠ畸形

???

B、Sturge－weber综合征

???

C、Dandy－walker综合征

???

D、ChiariⅡ畸形

???

正确答案：D?

3、TrueORFalse

该疾病影像要点包括小脑扁桃体疝入枕骨大孔下10mm（距枕骨大孔前后缘连线），颈胸段脊髓空洞形成，可合并颅颈交界区畸形如颅底凹陷、寰枕融合畸形等。???对:错

正确答案：??1:×(应该是5mm)

【四、影像表现】

???小脑扁桃体从枕骨大孔中往下疝入，并向下滑至C2平面，与脑干后缘间隙明显变窄，幕上及幕下脑室系统轻度扩张，第四脑室同时变长下移。颈椎生理曲度变直，各椎体信号正常。

【五、诊断】

???ChiariⅡ畸形

【六、鉴别诊断】

???1．chiariⅠ畸形2．颅内高压所致扁桃体低位。

【七、讨论】

???Chiari畸形又称为又称Arnold-Chiari综合征或小脑扁桃体下疝畸形，为后脑先天性发育异常，是扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等。临床主要表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征、深感觉障碍及共济失调，合并脑积水时有颅内压增高症状。

???影像诊断：ChiariⅠ畸形诊断要点为小脑扁桃体下缘疝入枕骨大孔，下缘距枕骨大孔前后缘连线超过5mm（小于3mm为正常范围，在3－5mm内为界限性异常）。常伴颈胸段脊髓膨大和脊髓空洞形成。其与ChiariⅡ畸形鉴别要点为后者小脑扁桃体与小脑蚓部同时下移疝入颈部上段椎管内、第四脑室变长下移．部分或全部进入颈椎管内．常伴有脑桥、延髓下移、脑膜膨出及颅颈部骨骼畸形，几乎出生时均存在脊髓脊膜膨出。可合并脑积水、脊髓空洞症。

【一、病史临床】患者男22岁头皮白斑，颜面、腰骶部密集性丘疹、斑块，甲周赘生物18年。

【二、影像图片】

【三、问题】

1．图中钙化灶位于：

A、硬膜下

???

B、软脑膜下

???

C、室管膜下

???

D、脉络丛内

???

E、脑白质内

???

正确答案：C?

2．该疾病常见伴随病变不包括：

A、肾脏错构瘤

???

B、面部皮脂腺瘤

???

C、室管膜下巨细胞星形细胞瘤

???

D、脑膜瘤

???

正确答案：D?

【四、影像表现】

???双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，双侧侧脑室室管膜下见散在多发斑点状高密度影，左侧侧脑室前角增宽；脑池大小、形态均正常，中线结构居中。

【五、诊断】

???结节性硬化（B超示双肾错构瘤，皮肤病理结果示符合结节性硬化）

【六、鉴别诊断