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成人斯蒂尔病诊治鉴别诊断细菌感染共同点发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛、WBC↑不同点一般情况差，毒性表现血培养及骨髓培养可（+）抗生素治疗有效成人斯蒂尔病诊治血浆降钙素原(procacitonin,PCT)PCT是降钙素前体肽,无激素活性,在炎症和败血症时,内毒素和细胞因子诱导CTmRNA的表达,刺激各器官的巨噬细胞、单核细胞分泌大量的PCT,故细菌感染时PCT水平升高;在病毒感染时产生的γ干扰素削弱CTmRNA表达,故病毒感染时PCT水平低下采用放射免疫分析法和夹心免疫放射分析法健康人PCT血清浓度很低,通常0.1μg/L,0.5μg/L被认为是感染性疾病诊断的分界值较高敏感性和特异性的新的预警指标有益于细菌感染与非细菌炎症的鉴别诊断CritCare,2005,9(6):816～824成人斯蒂尔病诊治鉴别诊断肿瘤淋巴瘤白血病共同点发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛、WBC↑不同点一般情况每况愈下血常规可提供线索骨髓细胞学检查可助诊断淋巴结活检组织病理学检查成人斯蒂尔病诊治成人Still病淋巴结组织学改变分为4种类型非典型副皮质区增生型:副皮质区增生,血管增生、B/T免疫母细胞增生,淋巴滤泡组织细胞过度增生型:副皮质区明显增生伴血管增生、窦组织细胞增生,组织细胞聚集,无淋巴滤泡;富于免疫母细胞型:副皮质区增生伴大量免疫母细胞浸润;滤泡增生型:皮质区、副皮质区、髓质区均有大小不等的滤泡非典型副皮质区增生型和富于免疫母细胞型易误诊为淋巴瘤成人斯蒂尔病诊治大细胞淋巴瘤淋巴结结构破坏,细胞大,胞质丰富,呈黏附性生长,窦性分布肿瘤细胞一致性表达CD30和EMAAOSD大细胞散在分布,无窦性生长只有部分大细胞表达CD30和EMA且表达强度不等成人斯蒂尔病诊治鉴别诊断其它结缔组织病SLEMCTDPss血管炎共同点发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛不同点特有的自身抗体特有的皮损皮损不随体温变化而变化血管造影有助诊断成人斯蒂尔病诊治自身炎症性疾病发作性自身炎症反应：不明原因反复发热，典型炎症，中性粒细胞↑，急性反应物↑没有自身免疫性抗体和抗原特异性T细胞主要是一类家族性基因缺陷性疾病全球范围内越来越多成人斯蒂尔病诊治鉴别诊断肿瘤坏死因子受体相关的周期热综合征(TNFreceptor-associatedperiodicsyndrome,TRAPS)主要表现反复发热、关节肌肉疼痛、皮疹、胸腹部疼痛、结膜炎、眶周水肿急性相反应指标增高白细胞、血沉、CRP、SFNSAID及激素有效,但不改变预后,秋水仙碱无效有报道etanercept(25mg每周2次,疗程9个月)可控制病情原因：TNF受体基因发生错义突变，氨基酸替换引起该受体不能正常脱落，产生持续的信号传导，使炎症反应强化和放大成人斯蒂尔病诊治鉴别诊断急性发热性中性粒细胞性皮肤病（Sweet综合征）临床特征为发热、中性粒细胞↑、皮肤痛性红斑结节、急性多关节炎病理示真皮大量中性粒细胞浸润15%合并肿瘤,其中主要是血液系统肿瘤NSAIDs和激素有效成人斯蒂尔病诊治FOU体会反对滥用激素除非药物热、CTD、炎症性血管炎切忌无目的使用抗菌药物病原学检查阳性率下降，使得诊断更艰难。引发药物热及二重感染慎用退热剂除非高热超高热、心脏病首选物理降温发热本身是防御反应，不是过高热不急于退热规范诊断性治疗按可能性较大的病因进行治疗，期待获得疗效。结核–抗痨3周成人斯蒂尔病诊治成人斯蒂尔病诊治治疗经验性，缺乏循证医学指导NSAID急性发热炎症期应用仅20%有效需大剂量：吲哚美辛150～250mg/d病情缓解后继续用1～3月监测肝肾功能、血常规成人斯蒂尔病诊治治疗糖皮质激素用量Pre0.5～1mg/kg/d严重内脏损伤甲强龙冲击0.5～1g/d×3d