网织红新参数的临床应用进展.ppt

血小板减少症①血小板的生成降低 ?先天性???遗传性血小板减少症等 ?获得性???再生障碍性贫血白血病给予抗癌药物后等 ?无效造血???巨幼细胞性贫血MDS等②血小板的破坏亢进 ?免疫机制导致的情况???ITP药物过敏等 ?非免疫机制导致的情况???DICTTP等③血小板的代谢异常 脾功能亢进症、脾肿大、肝硬化等④出血血小板减少的原因第59页，共86页，星期日，2025年，2月5日01020304050IPF(%)*ITP(PR)*AA(PR)MDSITP(CR)*AA(active)健康者*ITP(active)SLEAA(CR)ET/CML*肝病*****各种疾病的IPFHealthyvoluntee N=129ITP(active) N=27ITP(PR) N=24ITP(CR) N=19SLE N=4AA(active) N=14AA(PR) N=10AA(CR) N=6MDS N=1ET/CML N=11LiverDisease N=51引用：第36回日本临床检查自动化学会午餐研讨会（LuncheonSeminar）和田英夫先生Mean呈现血小板代偿性造血的疾病中IPF显示高值第60页，共86页，星期日，2025年，2月5日BriggusC.MachinSJ(UCLH).BrJHaematol.2004:126(1).93-9血小板减少症的活动性和IPF可确认反映了疾病活动性的增减。健康者 孕妇缓解期化学疗法第61页，共86页，星期日，2025年，2月5日关于凝血异常性疾病的调查研究组厚生劳动科学研究费补助金特定疾病对策研究事业研究负责人池田康夫研究项目成员藤村欣吾、仓田義之、桑名正隆研究合作人员藤沢康司、降旗谦一、野村昌作ITP研究组关于凝血异常性疾病的调查研究组第62页，共86页，星期日，2025年，2月5日1. 出血症状 出血症状主要以紫斑(点状出血和瘀斑)为主，也可见牙龈出血、鼻出血、便血、尿血、月经过多等。通常未见关节出血。2. 确认下述的检查结果。1)外周血液(1)血小板减少：100×109/L以下。注意假性血小板减少。(2)红细胞和白细胞在数量?形态上均正常：有时伴有失血性或缺铁性贫血，另外有时造成白细胞数轻度增减。2)骨髄(1)骨髓巨核细胞数正常或增加：巨核细胞缺乏血小板粘附像的居多。(2)红细胞系和粒细胞系两系在数量?形态上均正常：粒细胞/成红细胞比(M/E比)正常，全体呈现正常增生。3)血小板相关抗体(PAIgG)量增有时存在未见其量增的情况，另一方面，该病以外的血小板减少症中也可能显示量增。3. 可否定造成血小板减少的各种疾病。4. 具备1.和2.的特征，进而如果满足3.的条件，就诊断为ITP。 除外诊断时，有时血小板寿命的缩短可成为参考。除外疾病：药物或放射线损害、再生障碍性贫血、MDS、PNH、SLE、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓癌转移、DIC、TTP、脾功能亢进症、巨幼细胞性贫血、败血症、结核病、结节病、小儿病毒感染性疾病、病毒活疫苗接种后、Bernard-Soulier综合症、Wiskott-Aldrich综合症、May-Hegllin异常、Kasabach-Merritt综合症旧厚生省ITP诊断标准（1990年修改）第63页，共86页，星期日，2025年，2月5日１．血小板减少（10万/μL以下）２．外周血涂片标本正常３．满足以下检查项目的3项以上１）无贫血２）无白细胞减少３）外周血中的抗GPⅡb/Ⅲa抗体产生B细胞的增加４）抗血小板抗体（抗GPⅡb/Ⅲa抗体）増加５）网织血小板比率增加６）血浆血小板生成素仅轻度上升（＜300pg/mL）４． 其他免疫性血小板减少性紫癜（SLE、淋巴增殖性疾病、HIV感染、肝硬化、药源性等）可排除诊断为慢性ITP，应该满足上述所有的4项条目。但是，即使满足了上述4项，观察到作为ITP非典型性的所见时，最好也应进行骨髓检查。ITP诊断标准方案（2004年度试行方案）“特发性血小板减少性紫癜”藤村欣吾血液疾病手册医药杂志社（2006年1月10日初版发行）关于凝血异常性疾病的调查研究组测定未成熟血小板对ITP的诊断有用第64页，共86页，星期日，2025年，2月5日第65页，共86页，星期日，2025年，2月5日未成熟血