内科护理第六章血液系统疾病病人的护理讲解.ppt

0102与病人建立信任关系，向病人介绍血友病的疾病特点，有关药物不良反应，鼓励病人积极配合治疗。鼓励家属关心体贴病人，积极参与病人的治疗与护理，使病人感到温暖和关怀，消除不良情绪，增加治疗信心。优生优育：重视遗传咨询、婚前和产前诊断,是减少血友病发病率的重要举措；预防出血避免一切损伤因素；避免一切影响止血、凝血的药物；避免出血加重的因素。出血的观察与处理；避免关节失用：功能位、关节康复训练。血友病小结弥散性血管内凝血（DIC）是在许多疾病基础上，以微血管损伤为病理基础，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血管血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。本病起病急，进展快，死亡率高，是临床急重症之一。微血栓形成是DIC的基本和特异性病理变化。1.严重感染性疾病：是诱发DIC的主要病因之一，常见于败血症。2.恶性肿瘤：亦为DIC的主要病因之一。常见急性早幼粒性白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、绒毛膜上皮癌、肝癌、肾癌、肺癌及脑肿瘤等。3.病理产科：如羊水栓塞、感染性流产、胎盘早剥、重症妊娠高血压综合征等。4.组织损伤：如大面积烧伤、毒蛇咬伤、严重创伤、富含组织因子器官的手术(脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等）。5.其他：如肺源性心脏病、急性胰腺炎、恶性高血压、肝衰竭、溶血性贫血,血型不合输血、急进性肾炎、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、移植物抗宿主病、中暑、脂肪栓塞等。各种病因导致组织损伤和细胞破坏,促使组织因子释放,启动外源性或内源性凝血途径，激活机体的凝血系统,导致弥散性微血栓形成,进而激活纤溶系统,继发纤溶亢进，导致广泛性出血。分期凝血、纤溶血液凝固性实验室检查高凝期凝血酶?微血栓形成升高凝血时间?血小板粘附性?消耗性低凝血期凝血因子和血小板消耗继发纤维蛋白原减少，表现出血降低血小板?纤维蛋白原?凝血时间延长3P试验阳性继发性纤溶期纤溶系统继发性激活，纤溶酶大量生成；FDP产生，出血严重降低血小板??，FDP?纤维蛋白原??3P试验阳性凝血酶时间延长DIC病理生理分期1.是否有感染性疾病。2.是否有病理产科。3.是否有恶性肿瘤。4.是否有组织损伤或全身各系统多种疾病等。1.出血：特点为自发性、多发性出血,多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位出血重者及全身,最严重可发生颅内出血。2.休克或微循环衰竭：早期即出现肾、脑、肺等重器功能不全,表现为四肢皮肤湿冷、发绀、少尿或无尿、呼吸困难、神志改变等。休克程度与出血量常不成比例。顽固性休克是DIC病情严重及预后不良的先兆。3.微血管栓塞：主要发生于肾、脑、肺等深部器官,表现为顽固性肾衰竭、意识障碍、颅内高压、呼吸衰竭等。4.微血管病性溶血：表现为进行性贫血,其程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。因先天或遗传及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常,而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病,统称为出血性疾病。血管异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。男女发病率接近，但育龄期女性发病率高于同年龄段男性，60岁以上人群发病率为60岁以下人群发病率的2倍。【病因】不明,可能与感染、肝和脾、雌激素等因素有关。【发病机制】1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏50%~70%ITP病人血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。该抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞过度破坏。2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常血小板生成不足。急性型多发儿童，发展重，出现颅内出血，主要死因。慢性型多发成人，起病隐匿，出血多局限且轻，表现为皮肤黏膜瘀点、紫癜、瘀斑或外伤后出血不止，鼻及牙龄出血也很常见，严重内脏出血较少见，月经过多较常见。病情可因感染等因素骤然加重，出现广泛且严重的皮肤黏膜及内脏出血。部分病人无出血症状。身体状况皮肤出血辅助检查1.血常规检查血小板数量减少;失血多时可出现红细胞和血红蛋白的减少。2.骨髓检查巨核细胞发育成熟障碍,幼稚巨核细胞增多;有血小板形成的巨核细胞显著减少低于30%;3.其他：出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性；血小板寿命明