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溶血性尿毒症综合征（HUS）汇报人：xxx

目录01概述02病因03病理生理04症状05诊断06治疗07预防

01概述

概述溶血尿毒症综合征(hemolyticuremicsyndrom,HUS)是机体在病毒、细菌、药物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴相应器官受累未表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。

其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三大特征。成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见，是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。

溶血性尿毒症综合征（ＨＵＳ）病因病理生理症状诊断鉴别诊断治疗预防

02病因

病因溶血性尿毒症的病因至今未明，可能与感染（病毒、细菌、立克次体）、遗传及其它因素（如硬皮病、妊娠、口服避孕药）有关。

03病理生理

病理生理血栓性微血管病是其主要发病机制。各种毒素和炎症物质以不同的方式引起血管内皮损伤，激活血小板在损伤部位聚集，并在血管内沉积大量纤维蛋白。此外，血管内皮会自行扩张，使管腔变窄。同时，腔内的纤维蛋白形成丝网，红细胞和血小板在经过时受到纤维蛋白网的机械作用而损伤，引起微血管血栓形成、溶血性贫血和血小板减少，发生在肾小球内和肾小球。导致肾衰竭。

04症状

症状1.前驱症状：腹泻、腹痛、呕吐、食欲不振，持续数天；2.急性微血管溶血性贫血；3.弥散性血管内凝血，呈现广泛出血倾向；4.急性肾功能衰竭，表现为少尿、无尿；5.其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭）、神经系统表现（嗜睡、抽搐、昏迷）。

05诊断

诊断1.溶血性贫血的证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；2.血小板减少证据：全身多处出血，血小板计数高50×109/L；3.进行性肾损害：少尿、无尿、血尿素氮、血清肌酐升高；4.凝血异常：凝血时间延长，血容量增加；5.肾活检：肾微血管栓塞。

诊断要点主要诊断依据是：急性溶血性贫血；肾功能衰竭；血小板减少。根据病情严重程度分为两种：轻症诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少症；严重的诊断标准除上述三种症状外，还包括无尿和充血。压力和抽搐。

鉴别诊断其他原因引起的急性肾功能衰竭各种原因引起的溶血血栓性血小板减少性紫癜（TTP）系统性红斑狼疮埃文斯综合征（特发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血）

HUS与TTP的鉴别要点

06治疗

治疗一般治疗抗感染治疗：如有O157：H7出血性大肠菌感染等前驱感染，应谨慎使用抗生素，并严格控制肾毒性抗生素。纠正水电解质失衡：当HUS患者脱水时，必须及时、充分补充液体。如果已经发生肾功能衰竭，少尿、无尿和血容量过多综合征的患者将适应限水。补充热量和营养素，加强支持治疗：呕吐、腹泻停止后，应重新开始肠内营养。有时出现严重的持续性结肠炎，肠道缺血、坏死、穿孔，应采用全胃肠外营养。对症治疗：如控制血压等。

治疗透析治疗早期和充分的透析：可以避免并发症。透析指征：①少尿或无尿2天以上；②BUN＞28.56，或日升＞9mmol/L，Scr＞530.4umol/L；③血钾＞6mmol/L，或心电图显示高钾；④HCO3-10mmol/L；⑤肺水肿或其先兆；⑥顽固性高血压。透析法：①腹膜透析；②血液透析。

治疗连续性肾脏替代治疗(CRRT)适应症：①严重急性肾功能衰竭；②多器官衰竭（MOF）伴有ARF。方法：①连续血液滤过CVVA和CAVH；②连续血液超滤CVVU和CAVU；③连续性血液透析CVVHD和CAVHD；④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。

治疗血浆置换(PE)适应症：①出现神经症状或严重脏器功能衰竭；②PLT50×109/L或降低50%；③血清LDH1000IU/L；④PE已被证明比单独输注血浆更有效。方法：①二级过滤法：将两个不同滤膜孔径的过滤器串联。在第一次过滤中，所有血浆蛋白被分离；在第二次过滤中，致病性大分子免疫球蛋白被去除，而小分子白蛋白被回输。②血浆吸附法：第一步分离血浆；第二步是通过吸附剂去除血浆中的致病物质。

07预防

预防这种疾病通常是临床急症。一旦发现患者出现进行性贫血或急性肾功能衰竭，必须赶紧到可以进行肾脏活检和血液净化的正规医院进行及时抢救。

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