胃肠道间质瘤.pptVIP

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Oncogene.2002;21:3314-3333.超过80%的GIST具有KIT基因突变外显子11：发生在肥大细胞瘤和GIST中的细胞内近膜区突变占所有GIST突变的近70%通常是点突变（错义），装入缺失或重复与构成性、非配体依赖的受体二聚化和激酶结构域激活相关联（获得性功能突变）在高危GIST中发生频率高于中危GIST（不发生或很少发生在平滑肌瘤或平滑肌肉瘤中）提示不良愈后：有突变的5年生存率为49%，而无外显子11突变的5年生存率为86%外显子9：发生在细胞近膜区的突变，有类似的激活机制外显子13：发生在分离的酪氨酸激酶结构域的突变也出现在GIST中在其他疾病中鉴别出的其他KIT突变外显子17：磷酸转移酶结构域的突变发生在肥大细胞和生殖细胞中，导致无需二聚化的酪氨酸激酶的活化。外显子17突变使得肿瘤对伊马替尼耐药。外显子2：在2种血液疾病中鉴别出细胞外距膜最近的结构域发生的突变，这2种疾病是骨髓纤维变性和慢性粒细胞白血病。7%的GIST患者具有PDGFRA获得性功能基因内突变。Tani