系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展.pptVIP

（二）分型治疗：（1）轻型SLE的治疗：虽有狼疮活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害者。①非甾类抗炎药（NSAIDs）可用于控制关节肿痛。服用时应注意消化性溃疡、出血、肾、肝功能等方面的不良反应。选择性抑制COX-2的NSAIDs会减少这方面的不良反应。②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用量氯喹0.25/d，或羟氯喹0.4mg/d。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，可停药一个月，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。另外有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药③短期局部应用类固醇软膏治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，疗程一般不宜超过两周。④小剂量激素，（如泼尼松≤10mg/d）可减轻症状。⑤权衡利弊必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。（2）重型SLE的治疗：分诱导缓解和巩固治疗两个阶段①糖皮质激素：一般地，重型SLE的标准剂量是泼尼松1mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨碟呤等的其中之一。在有重要脏器累及的SLE，乃至出现狼疮危象的情况下，可以使用较大剂量（≥2mg/kg/d）甚至使用甲基泼尼松龙（MP）冲击治疗，MP可用至500~1000mg，每天1次，加入5%葡萄糖250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，连续3-5天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需每日口服泼尼松0.5-1mg/kg，疗程和间隔期长短按病情因人而宜。激素的副作用：有感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度,胸片等作为评估基线，并定期随访。大剂量MP冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常等，故应缓慢静脉滴注60分钟以上，且用药前需注意水-电解质和酸碱平衡。环磷酰胺：环磷酰胺冲击疗法：0.75~1.0g/m2体表面积，加入生理盐水200ml中静脉滴注，1次/3~4周。多数患者6～12个月后病情可缓解而进入巩固治疗阶段，约1次/3个月维持数年。治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞不小于3.0×109/L。环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括：骨髓抑制、继发感染，性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤）、出血性膀胱炎、膀胱纤维化。硫唑嘌呤：疗效不及环磷酰胺冲击疗法，用法：1～2.5mg/kg/d，常用量50～100mg/d，分1～2次口服。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等，少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理。甲氨蝶呤：疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10~15mg，每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致肺炎和肺纤维化。环孢素A：环孢素对狼疮性肾炎（特别是V型LN）有效，总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，可用环孢素每日剂量3～5mg/kg，分两次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，若血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情易反跳。霉酚酸酯(骁悉)：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶的抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎有效，能够有效控制IV型LN活动，无肝和骨髓毒性作用。每日剂量10~30mg/kg体重，分2次口服。（3）狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。①急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿，浮肿，蛋白尿/血尿，低蛋白血症，贫血，肾功能进行性下降，血压增高，高血钾，代谢性酸中毒等。B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎，多符合WHO