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特发性血小板减少性紫癜海南医学院临床学院特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。分类急性型ITP慢性型ITP感染：细菌或病毒免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。肝与脾作用01肝脏也会破坏血小板03雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板05脾可产生血小板相关抗体（PAIg），1/3血小板滞积于脾02其它因素04毛细血管脆性增加06临床表现急性型常见于儿童，多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。慢性型:多见于青年女性，起病隐袭。急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：32145急性型慢性型年龄、性别儿童多见青年女性多见诱因感染无起病急骤缓慢出血严重、常有粘膜、内脏出血皮肤瘀点、瘀斑，月经过多血小板20×109/L30~80×109/L巨核细胞增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间1~6小时1~3天病程2~6周，可自行缓解反复发作诊断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或仅轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍01以下五点中应具备任何一点02泼尼松治疗有效03切脾治疗有效04PAIgG增多05PAC3增多06血小板寿命测定缩短急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板SLE、脾亢AA、AL、Evans综合症、TTP治疗目的控制出血症状01减少血小板破坏02提高血小板数03一般治疗限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能的药物肾上腺皮质激素剂量：泼尼松1~2mg/kg·d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常BDACE作用机理抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长刺激骨髓造血及释放血小板抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应改善毛细血管通透性脾切除糖皮质激素禁忌慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者糖皮质激素依赖51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者适应证2岁以下患儿儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗禁忌证不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者免疫抑制剂BDFACE适应证：常与糖皮质激素合用环磷酰胺1.5~3mg/kg·d激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者长春新碱1mg/Wiv或ivdrip硫唑嘌呤1.5~3.5mg/kg·dSTEP03STEP01STEP02环孢素250~500mg/d，维持量50~100mg/d达那唑300~600mg/d，疗程2个月以上副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害* *