先天性疾病和脑积水-孟庆海.pptVIP

第三节小脑扁桃体下疝畸形

Chiarimalformation小脑扁桃体和小脑蚓部下端呈舌状向下移位，嵌入枕大孔，达C1-2水平，称小脑扁桃体下疝畸形。0102Chiari畸形并颅底凹陷症及寰枕融合ChiarimalformationⅠChiarimalformationⅠChiarimalformationⅡ第四节狭颅症及手术治疗又称颅缝早闭（craniosynostosis），系因颅缝过早闭合引起头颅畸形、颅内压增高、大脑发育障碍和眼部症状等。多为先天性、常染色体遗传疾病，多见男孩。病理正常者，额缝在出生时或稍晚闭合，其他颅缝在1岁后逐渐融合，形成锯齿状，相互扣锁，12岁以后才紧闭。X线显示颅缝在中年以后才消失。颅缝早闭者，闭合处有骨质隆起，形成骨嵴。颅骨在其他方向代偿性生长，导致头部畸形，同时因颅腔生长速度不能适应獐期脑的发育和生长，可引起颅内压增高，颅骨变薄和脑组织与颅神经受压。本症可伴其他部位的先天性畸形，如并指/趾、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器异常等。临床表现头颅畸形尖头畸形(oxycephaly)又称塔块头。所有颅缝均早闭，头颅的增长仅能向上发展，形成尖塔状头。短头畸形(brachycephaly)又称扁头，系双侧冠状缝、人字缝过早闭合，颅骨前后径生长受限，只能向两侧作垂直于矢状缝生长，形成短头。头形高而宽，前额和鼻根宽广，眼眶受压变浅。系额缝过早闭合三角头畸形(trigonocephay)系一侧冠状缝过早闭合所致斜头畸形(plagiocephaly)舟状头畸形(scaphocephaly)又称长头，系矢状缝过早闭合，颅骨横径生长受限，只能作垂直于冠状缝的生长，使头颅前后径增大，形成长头，前额和枕部凸出。眼部畸形由于眼眶发育受影响，变浅和变窄，引起突眼和向外侧移位，成为分离性斜眼。由于合并颅骨压增高可引起视乳头水肿、视神经萎缩和视力减退，甚至失明。脑发育不全和颅内压增高由于颅腔狭小，限制脑正常发育，引起病儿智力低下、精神反应异常、癫痫和其他神经症状颅内压增高在婴幼儿表现躁动不安、呕吐，仅在年龄较大者能表述头痛。眼底常有视乳头水肿。典型临床表现+CT和/或MRI注意与小头畸形及脑积水鉴别小头畸形无颅缝早闭，不伴颅内压增高征象，有明显智力障碍。后者则头大，无颅缝闭合引起的骨嵴隆起。诊断1外科手术治疗为主2手术目的：扩大颅腔、缓解颅内压增高，使受压脑和神经组织得到正常生长和发育。5各型狭颅症中，以矢状缝早闭（长头畸形）手术效果最好。4一般认为1岁以前手术者，智力恢复良好，=2岁手术效果差。3按颅缝闭合情况作颅缝再造术或颅骨切除术。治疗各类颅缝过早闭合所造成的颅腔狭窄和头颅畸形手术应在出生后数月至1年内施行0102适应证儿童头颅已经发育成形患儿家长不同意手术治疗禁忌证冠状缝再造－－扁头畸形矢状缝再造－－舟状头畸形人字缝再造全颅缝再造脑颅缝广泛切开－－尖头畸形注意补充血容量，防止休克发生术后头颅体积增大，关皮可能绷紧，故伤口敷料不宜包扎过紧，以免头皮坏死。如果病人伴有蝶骨小翼肥大，眶顶下隐致使眼球突出，在切除冠状缝的同时，应在硬膜外做眶顶及蝶骨小翼切除，达到眼眶减压的目的。注意事项手术后并发证缺血性休克硬膜外血肿硬膜撕裂导致上矢状窦损伤脑皮层受损眼眶损伤切口感染骨髓炎颅骨缺损01脊髓栓系综合征手术治疗02因低位骨髓，终丝增粗（一般直径〉3mm），脊柱裂伴有脂肪瘤，终丝脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，分裂脊髓等发育异常牵拉脊髓所致的综合征01伴有脑积水者，应先控制脑积水02无症状隐性脊柱裂者，暂时不必手术，定期随访03家属不同意手术者禁忌证01脊柱X线片评价有元合并脊柱发育异常影像学检查02颅脑CT，MRI脊柱MRI，了解圆锥所在的节段，并确定终丝是否增厚及是否伴有脂肪瘤或其他肿瘤，是否伴有分裂脊髓畸形或皮肤窦道。体检可发现病变阶段的皮肤体征，如皮肤膨出肿块或局部凹陷等。尿液动力学检查有助于评价术前神经功能受损状态术前准备操作方法切口上方应超过圆锥，切开时应注意后面椎板不完整。切开硬膜后，4－0缝线牵开硬膜，寻找终丝，终丝一般位于中线，单根，其上面有时见弯曲的血管。神经根位于两侧，通常它们表面无血管，电灼终丝，剪断。4－0缝线连续严密缝合硬膜。手术显微镜有助于识别，分离，切断位于骶神经旁小支下面的终丝。3214下肢及大小便功能障碍切口感染脑脊液漏或术区积液切口愈合不良术后并发症先天性疾病和脑积水孟庆海脑膜脑膨出01颅底凹陷症02Chiari畸形（Arnold-Chiari畸形）03狭颅