小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现.pptVIP

喉部畸形先天性喉噗表现为哭声小、喉鸣音、声音嘶哑等大多数可没有症状在插管困难时发现1多发生于喉上侧壁，喉室、声带原因：粘液腺管口阻塞或胚胎发育异常表现：可突入或压迫喉腔，引起喉鸣、呼吸困难、发绀、喉梗阻2先天性喉囊肿3喉部畸形先天性气管支气管狭窄声带下方﹠气管隆突上方部位1.纤维性狭窄﹠闭锁可有气管蹼形成2.气管软骨环发育不全完全性气管环即“0”形软骨环﹠多发性软骨软化分类气管畸形呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄气管内径内陷：1/2为轻度1/2~3/4为中度3/4以上近闭合为重度气管支气管软化分度定义气管畸形肺动脉吊带：左肺动脉起源于右肺动脉也可以是左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉继发性先天性气管支气管软化气管畸形婴儿可由于支气管软骨发育缺陷年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷常伴气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染先天性气管支气管巨大症气管畸形成人气管内横径：男13—25mm女10～21mm当男超25mm，女21mm胸部CT上气管内横径：气管30、左主支气管18、右主支气管20mm可考虑诊断。新生儿的气管直径约为成人的I／4[(5.3±1.0)mm]Hubbard等认为，儿童诊断标准为气管和主支气管直径超过该年龄段平均值加3个标准差。先天性气管支气管巨大症气管畸形气管性支气管移位型、额外型桥支气管支气管食管瘘食管肺气管畸形先天性支气管起源异常气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损原发性气管憩室气管畸形肺未发生：胚胎期肺不发育肺不发育：肺实质发育障碍肺发育不全：气管、肺组织和肺血管发育不良，表现为单侧肺或肺叶缺如。气道闭锁病理分型支气管肺前肠畸形1、狭窄常见的分类方法有3种：(1)Grundfast法，分四期。I期：狭窄长度5mm，直径6mrn质地软；II期：狭窄长度5～10mill，直径6—4mm，质地硬；III期：狭窄长度lO一15mill，直径4—2mm，质地软骨样；1V期：狭窄长度15mill，直径2mm，质地为混合性。(2)Cotton法，分四期：I期：管腔阻塞70％；II期：管腔阻塞介于70％～90％之间；H1期：管腔阻塞90％，但仍有町辨别的管腔存在，或对声门下狭窄者而言管腔完全闭塞；IV期：无管腔，声带不可辨认。(3)McCaffrey法，也分4期：I期：狭窄位于声门下或气管，长度10mm；II期：限于声门下、环状软骨以上，长度10mill，声门及气管不受累Ⅲ期：位于声门下且累及气管上，声门不受累；1V期：累及声门且有一侧声带固定。2、完全性气管环诊断标准：正常的C型气管软骨环在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型气管软骨环。可造成严重的气道狭窄，早期即出现呼吸困难而且造成插管困难危及生命。常合并肺动脉吊带、支气管桥、先天性心脏病。分度标准引自，中华医学会儿科学分会呼吸学组儿科支气管镜协作组，儿科支气管镜术指南（2009年版），中华儿科杂志，2009,47:740-744.由于其挤压气管,常可造成严重的气道梗阻。临床主要表现为气急、喘鸣或呼吸困难等。阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形,常见的有左侧动脉导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症和右室双出口等。文献报道如不进行外科治疗,病死率可达90%。因此,早期诊断对本病有重要意义。1986年Griscom和Wohl两位学者借助CT测定了130名不同年龄儿童的气管直径．结果发现新生儿的气管直径约为成人的I／4[(5.3±1.0)mm]．随着年龄增长气管管径逐渐增大。各年龄段气管内径正常值？1、分型方法：采用Ghaye等分型方法，根据异常支气管起源位置与正常两肺上叶支气管及肺动脉的关系分为7型：I型：起源于气管右侧壁，位于气管隆突上，走向右肺上叶；II型：起源于右主支气管近端，位于正常右上支气管前，走向右肺上叶；III型：起源于右肺中间段支气管远端（靠近中叶支气管起始端），位于右肺动脉弓后下方，走向