心律失常概念.pptVIP

3LQTS的临床特点Schwartz等研究发现，不同基因型在不同情况下发病：62％LQTS1患者的心脏事件发生在运动时，极少数(3％)在睡眠或休息时发病；与此相反，39％LQTS3患者的心脏事件发生在睡眠或休息时，只有13％发生在运动时，而LQTS2患者介于中间，13％的心脏事件发生在运动时，43％在情绪激动或听到铃声时发作。3LQTS的临床特点LQTS的症状多首发于青年，平均年龄8岁，但也可早至刚出生的婴儿、晚至中年人才发病的，男性发病年龄较女性早，女性发病率高于男性。大约有1/3的患者可完全无症状；有些患者在儿童时期出现过一两次晕厥，此后再未出现；有些患者1年之内出现多次晕厥；无晕厥和猝死的家族史并不意味着不发病。4LQTS的心电图特点QT间期延长明显超过正常，运动可使QT间期进一步延长，每次记录心电图测量的QT间期常不相同。T波常宽大并伴有切迹，也可表现为高尖、双向或宽大倒置的T波，其形态常发生改变。多有异常U波发生，出现TU融合，使QT间期延长更为明显。室性心律失常，发生晕厥多为室性心动过速，心室颤动或心室停搏所致。情绪激动、劳累易诱。5LQTS的治疗［5］5.1药物治疗先天性LQTS的药物治疗β受体阻滞剂+补钾、补镁，积极预防治疗诱发因素5LQTS的治疗［5］5.2非药物治疗欧洲心脏病协会推荐的LQT综合征的心脏性猝死的预防治疗指南是植入性心脏复律除颤器。左侧心脏交感神经阻断术和永久性双腔起博器列为二类适应证。长Q-T综合征发作的诱因运动、劳累、排便、精神紧张、恐惧、兴奋、焦虑、恶梦等。发作时可有视力模糊、眩晕、出汗、呻吟、喊叫、意识丧失、抽搐、尿失禁、类似癫痫。对长Q-T延长患者，一经确诊，必须给予药物治疗，以免发生昏厥，甚至死亡。短QT综合征（shortQTsyndrome，SQTS）是近年来发现的一种短QT间期为特征和可致心律失常性猝死的综合征。按其病因可分为特发性SQTS和继发性SQTS。心律失常新进展正常人心脏跳动的信号由窦房结发出并传递到心脏的各个部分，使心脏的各个部分顺序、协调而有规律的跳动，称之为窦性心律，频率60～100/分（55-90）人一生心率30亿次;每天10万次什么是正常心律与心律失常？壹窦性心动过速,过缓,停搏和窦房传导阻滞贰房性早搏、过速、扑动、颤动、房内传导阻滞、心房静止叁房室交界性早博、过速与传导阻滞。。肆室性早搏、过速、扑动、颤动、室内传导阻滞、心室停搏，伍大部分心律失常如最常见的偶发房性早搏或室性早搏，对人体影响不大，都不需要特殊处理心律失常种类心脏性猝死出现临床症状到死亡时间很短（1小时内）SCD与心脏疾病有关死亡快速性心律失常：室速、室颤占心脏性猝死原因的90%左右缓慢性心律失常：慢性心律失常主要指：病态窦房结综合症，尤其严重的窦性停搏（3～5秒）、窦房阻滞；房室传导阻滞，完全性Ⅲ度房室传导阻滞，心室率慢于40次/分；严重的室内传导阻滞，如三束支阻滞或严重的完全性左束支阻滞（QRS140ms）心脏性猝死Vt\vf最有效治疗方法------电除颤1分钟内成功率_____________90%每延缓1分钟抢救成功率减少7-10%10分钟后抢救成功率几乎为零猝死治疗最佳时间_______10分钟内0102030405心脏性猝死最有效治疗方法特殊心律失常遗传的心律失常症候群包括LQTS、Brugada综合征、CPVT和SQTS，这类人群患病率低于2/10,000，Brugada综合征Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，其临床特征为：①心脏结构正常；②特征性右胸导联（V1～V3）ST段呈下斜型（covedtype）或马鞍型（saddlebacktype）抬高，伴有或不伴有右束支阻滞；③致命性室性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥和猝死。多数发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史，目前惟一被证明能有效预防Brugada综合征发生猝死的措施是植入心脏复律除颤器（ICD）。泰国东北部称之为LaiTai（睡眠之死），认为这些男青年是在睡觉时被寡妇鬼带走的，因此，许早在1917年菲律宾的医学杂志已有类似病例报道，称之为Bangungut（睡眠猝死时尖叫）。多男青年睡觉时男扮女装，这种做法已经有70年。而在日本称之为Pokkuri（夜间意外猝死）。美国疾病控制中心于上世纪70年代末报告，东南亚移民中男青年猝死率异常增高，称之为难以解释的猝死综合征（suddenunexplaineddeathsyndrome，SUDS）。在泰0102Brugada综合征历史回顾、历史回顾