淋巴细胞肿瘤侵犯中枢神经系统的诊断和治疗.pptVIP

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符合③及②中任何1项者可疑中枢神经系统白血病;符合③及②中涂片见到白血病细胞或任2项者可诊断CNSL。无症状,但有脑脊液改变,可诊断CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高,暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高,而经抗CNSL治疗压力下降,恢复正常者也可诊断CNSL,并应进行动态观察。有症状而无脑脊液改变者,如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征。可排除其它原因所致,且经抗CNSL白血病治疗后症状有明显改善者,也可诊断为CNSL。脑膜或脑实质浸润诊断标准1(2009年华东儿童白血病协作组)WBC≥5个/μL,并/或CSF标本离心2发现幼稚淋巴细胞;有明确中枢神经系统受累症状或/和3体征,如颅神经瘫痪,并不能用其它4原因解释。5注:01CNS-1:CSF无幼稚淋巴细胞02CNS-2:CSFWBC〈5个/μL,并见03幼稚淋巴细胞04CNS-3:CSFWBC≥5个/μL,并见05幼稚淋巴细胞06有,排除其他可能病因1影像学MRI,CT,PET-CT2症状3没有4PCR细胞免疫TdT,诊断性治疗,动态监测观察等5腰穿,CSF涂片,查有无瘤细胞脑脊液压力CSF细胞计数CSF蛋白FCM6血液肿瘤CNS浸润诊断淋巴细胞肿瘤CNS浸润的治疗1.在治疗原发ALL过程中控制CNSL的策略认识到ALL是一种异源性疾病,治疗建立在表型、基因型和复发危险度之上,在疾病早期即开始针对CNS的治疗,并依据患者复发的危险度和全身化疗的强度而改变。预防CNS浸润的重要措施包括:effectivesystemicchemotherapyandearlyintensificationandoptimizationofintrathecaltherapy.1、SystemicChemotherapy

全身化疗Corticosteroids——糖皮质激素有两项比较常规剂量地塞米松和强的松的研究报道:强的松治疗的患者存活率更低,而且与地塞米松治疗的病人相比,其中枢神经系统复发率增高近两倍38,39(1)thelongerbiologicalhalf-lifeofdexamethasoneversusprednisone(32hoursvs4to6hours,respectively)38,40(2)thelow-proteinbindingpropertyofdexamethasoneresultinginahigherCNSbioavailability.41MTX——甲氨蝶呤大剂量静注MTX能够穿过血脑屏障(BBB),因此被广泛认为是一种可以防止中枢神经系统复发的有效治疗方法。itisplausiblethatsignificantCNScontrolmaybeobservedonlywiththehigherMTXdoses.43Furthermore,evenaMTXdoseashighas33.6g/m2wouldnotimproveoutcomeiftheMTXtreatmentsweregiventoolateinthetreatmentcourseorrescuedwithleucovorintooearlyorattoohighadose.440102MTX血药浓度期望值ThedosageofMTXwastargetedtoachieveasteady-stateconcentrationof65μMinhigh-riskpatientsand33μMinlow-riskpatients.12Asparaginase——天门冬酰胺酶可有效控制CNSL。但其有效率依赖使用的asparaginase种类和剂量。Moghrabiandcolleagues45demonstratedthatpatientstreatedwithasparaginasederivedfromErwinia欧文(氏)菌属(n=139;5-yearCNSrelapse:6%)experiencedCNSrelapseatnearlysixtimestherateofpatientstreatedwithEscherechiacoli-derived大肠杆菌asparaginase(n=

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