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醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,PA)肾上腺醛固酮腺瘤(aldos-terone-producingadenoma,APA)特发性醛固酮增多症(idio-pathichyperaldosteronism,IHA)单侧肾上腺增生(unilateralhyperplasia)家族性醛固酮增多症(familialhyperaldostero-nism,FH)生成醛固酮的腺癌(aldosterone-producingcarci-noma)原发性醛固酮增多症肾上腺醛固酮腺瘤特发性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症单侧肾上腺增生生成醛固酮的腺癌010203040506定义流行病学临床表现筛查对象筛查指标确诊指标定位与定型治疗原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症01(primaryaldosteronism,PA)02是一组由于醛固酮不恰当的高分泌,部分是由于肾素-血管紧张素系统(renin-angiotensinsystem,RAS)的自主性分泌而引起的疾病。03过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多(长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生)04原发性醛固酮增多症(PA)的定义原发性醛固酮增多症--流行病学资料1.PA由Conn于1955年首次报道。2.在20世纪90年代以前,PA一直被认为是一种少见病。3.上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾性研究显示自1957年首例报道后的30年内共诊治300多例PA,患病率为2%。4.国外同期报道PA患病率多低于1%。5.自从血浆醛固酮/肾素活性比值(aldosterone/plasmareninactivityratio,ARR)被广泛应用于在高血压患者中筛查PA以来,加之影像学检查,如CT等的普遍应用,PA的诊出率显著提高。6.目前国际上普遍认为PA的患病率平均在10%左右。126543PA的患病率随着血压分级的增高而升高。Rossi等的研究显示:高血压分级PA患病率1级高血压6.6%、2级高血压15.5%3级高血压19%顽固性高血压20%123456原发性醛固酮增多症--流行病学资料原发性醛固酮增多症的临床表现--1高血压高醛固酮不仅通过水、钠潴留作用升高血压,而且具有独立于血压之外的心脑血管损害作用。研究显示PA患者中心肌梗死、心律失常和脑卒中的发生率是原发性高血压患者的3~5倍。严重低血钾和碱中毒现发现仅1/3左右PA患者表现有低血钾。PA病变发展到一定阶段才出现低血钾。低钾患者可以表现有肌肉乏力、周期性麻痹、夜尿增多、口渴等症状。低血钾的PA患者与正常血钾的PA患者的脑血管和外周血管病变发生率相似,但前者心血管病事件(如心绞痛和慢性心力衰竭等)的发生率显著高于后者。原发性醛固酮增多症的临床表现--2原发性醛固酮增多症的临床表现--3血浆醛固酮增高和肾素抑制原发性醛固酮增多症的筛查--筛查对象筛查对象:①血压水平:相当于2010年中国高血压指南中2级高血压≥160~179/100~109mmHg(1mmHg=0.133kPa)3级高血压(血压≥180/110mmHg)的高血压患者;②难治性高血压:包括使用3种以上降压药物,血压未能控制于140/90mmHg以下者,或者使用4种及4种以上降压药物,血压控制在正常范围的高血压患者;③高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾;④高血压伴有肾上腺偶发瘤;⑤早发高血压或40岁前发生脑血管意外家族史的高血压患者⑥一级亲属中有PA患者的所有高血压患者。血浆醛固酮/肾素活性比值(aldosterone/plasmareninactivityratio,ARR)ARR值的切点国外:2008年国外指南指出ARR值的切割点介于20~40(ng/dL)/[ng/(mL·h)],以30居多。国内:国内由上海交通大学医学院附属瑞金医院高血压科和上海市高血压研究所于2006年提出了中国人的ARR切
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