风湿性疾病的诊疗（临床疾病概要课件）.pptx

类风湿性关节炎

0201定义病因病理

一、定义类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的自身免疫性疾病。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。我国的患病率约为0.32%~0.36%左右,略低于0.5%~1%的世界平均水平。

二、病因病理(一)病因1.环境因素:细菌、支原体、病毒感染。

二、病因病理(一)病因2.遗传易感性:家系调查发现单卵双生子同时患RA的概率达12-13%。

二、病因病理(一)病因3.免疫紊乱:是RA的主要发生机制。

二、病因病理(二)病理基本病理改变:滑膜炎。1.滑膜细胞层增生2.滑膜下层炎症细胞浸润3.微血管增生4.滑膜增厚形成绒毛状突起

内风湿性关节炎

0201临床表现治疗要点

一、临床表现(一)关节症状1.晨僵病变关节在夜间静止不动后出现较长时间的僵硬,多在清晨起床时发觉,是本病的特征性体征,是病情活动的指标。

一、临床表现(一)关节症状2.关节痛:是最早的关节症状,最常出现的关节为近端指间关节、腕关节等。3.关节畸形、功能障碍:梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈畸形

一、临床表现(二)关节外表现:类风湿结节、巩膜炎、脉络膜炎胸膜炎、胸腔积液、心包炎、周围神经病变等提示病情活动

二、治疗要点1.一般性治疗2.药物治疗(1)非甾体抗炎药:阿司匹林、吲哚美辛(2)慢作用抗风湿药:甲氨蝶呤、雷公藤(3)肾上腺皮质激素3.外科手术治疗

系统性红斑狼疮的定义和发病机制

0201定义发病机制

一、定义01

一、定义系练性红班狼疮系统性红斑狼疮好发于青年和中年女性,它是一种多因素的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病,其发病原因不明,多认为其与环境。性激素、遗传有关。可累及皮肤关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。是一种表现有多系统损害的慢些系统性自身免疫性疾病，其血清具有抗核抗体为代表的多种自身抗体。病程以病缓解和急性发作为特点，有内脏损害者，预后较差发病率为:

﹣国外约50/10万人

﹣我国70/10万人

﹣黑人及亚裔人群发病率高于欧美人

一、定义特点－累及多系统、多脏器

皮肤、肾脏、血液神经系统等

－具有多种自身抗体

－多见于青年女性,男女之比约为1:9

－发病年龄高峰20-40岁

－老年、儿童及男性狼疮并不罕见

二、发病机制02

二、发病机制

二、发病机制?外来抗原引起人体B细胞活化，在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗红体,造成大量组织损伤。?致病性自身抗体?致病性免疫复合物

?T细胞和NK细胞功能失调

二、发病机制致病性自身抗体IgG型，与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗红细胞抗体抗SSA抗体（RO）抗磷脂抗体抗核糖抗体血小板减少红细胞破坏，溶血性贫血新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体综合征神经精神狼疮

二、发病机制致病性免疫复合物增高的原因有：清除IC的机制如补体受体或FCY受体异常或早期补体成分低下IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞食或排出

二、发病机制T细胞及NK细胞功能失调

?SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调不能产生抑制CD4+T细胞作用,因此在CD4+T细胞的刺激下,B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使自身免疫持续存在。

系统性红斑狼疮的临床表现和治疗

0201临床表现治疗

一、临床表现01

一、临床表现一、全身症状:发热最常见;疲倦、体重下降等。

二、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹,典型者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑,也可在面部及四肢躯干见盘状红斑?颊部蝶形红斑,最具特征性

?盘状红斑

?指掌部或甲周红斑

一、临床表现?光过敏

?网状青斑

?口腔无痛性?溃疬

?脱发

?雷诺现象

一、临床表现三、浆膜炎:中小量胸腔积液、心包积液。

四、肌肉骨骼

?关节痛是常见症状,伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。

五、狼疮肾炎

约75%患者有LN的临床表现,出现尿异常、氮质症、肾性高血压等,晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型。

一、临床表现六、心血管

心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常,甚至发生心力衰竭导致死亡。

七、肺

?35%患者有双侧中小量胸腔积液?狼疮性肺炎

?肺间质性病变

?肺动脉高压

一、临床表