颅咽管瘤课件.pptx

颅咽管瘤（craniopharyngioma）颅咽管瘤

概述常见的颅内先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位。胚胎期颅咽管的残余组织的良性肿瘤。起源是垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢。颅咽管瘤

病理肿瘤大体形态常呈球形、不规则形、或结节状，大小不等，大多为囊性多房状。组织学上分为釉质表皮型和鳞状表皮型。小儿几乎都是前者类型，成人中两种类型各占一半。颅咽管瘤

病理釉质表皮型鳞状表皮型颅咽管瘤

发病率约占颅内肿瘤的4%。可发于任何年龄，但好发于5－15岁的儿童。是儿童最常见的先天性肿瘤。颅咽管瘤

好发部位鞍上型肿瘤：约占80%，位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。鞍内型肿瘤：少见，主要见于成年人。巨大型肿瘤；多见于儿童，肿瘤既位于鞍上又位于鞍内。非典型部位颅咽管瘤；少数肿瘤可以生长在蝶区、斜坡、咽后、颅后窝。颅咽管瘤

临床表现颅内压增高的症状早期无颅内压增高，当肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前部，闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内高压。儿童出现的概率要高。主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。颅咽管瘤

临床表现视神经受压症状肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经、视交叉及视束而出现症状。表现为视力、视野改变及眼底变化。颅咽管瘤

临床表现垂体功能低下主要因肿瘤压迫，特别是鞍内型肿瘤，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足。儿童表现为生长迟缓甚至停止，身材矮小，称为垂体性侏儒。成长表现为乏力倦怠、少动、食欲减退，性欲减退。颅咽管瘤

临床表现下丘脑损害的表现肿瘤向鞍上发展增大致第三脑室底部，下丘脑受压。可能出现体温偏低、嗜睡、尿崩症，以及肥胖性生殖无能综合征。颅咽管瘤

辅助检查颅骨X线平片70%－80%有钙化斑块，儿童较成人多见，位于鞍内或鞍上，囊壁钙化呈弧线状或蛋壳样。颅咽管瘤

辅助检查CT头颅水平及冠状位扫描可示肿瘤囊变区呈低密度影，钙化灶呈高密度影。颅咽管瘤

辅助检查MRI典型颅咽管瘤T1像表现为高、等或低信号，T2像表现为高信。颅咽管瘤

辅助检查内分泌检查一般在术前测定垂体功能。颅咽管瘤

手术治疗颅咽管瘤

并发症及处理尿崩症为手术损伤垂体柄所致一般可在两周内自愈，有时需服用氢氯噻嗪，重者加用垂体后叶素，注意水、电解质平衡。颅咽管瘤

并发症及处理中枢性高热严重下丘脑损伤时出现中枢性高热。予以对症处理，效果不佳。颅咽管瘤

并发症及处理无茵性脑膜炎为囊性肿瘤内容物术中溢出，刺激室管膜或脑膜所致。术中尽可能多切除囊壁外，还需用生理盐水充分冲洗囊腔，术后再反复腰穿并适当排入脑脊液。颅咽管瘤

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